Tumori pediatrici in Italia: più guarigioni, ma incidenza superiore alla media europea

I tumori pediatrici sono patologie rare: a livello globale l’incidenza è inferiore a 200 casi per milione all’anno. Ma il loro impatto sanitario e sociale è importante: in Europa, circa un quarto dei decessi nella fascia da 0 a 19 anni è dovuto a tumori pediatrici, e in caso di sopravvivenza e guarigione restano spesso conseguenze sulla qualità della vita. Due recenti studi condotti dall’Associazione italiana registri tumori (AIRTum) illustrano l’andamento dell’incidenza e della sopravvivenza dei tumori pediatrici nel nostro Paese sulla base dei dati più aggiornati disponibili nei registri tumori. La ricerca sull’incidenza ha considerato il periodo 2008-2017 (con dati da 31 registri, corrispondenti al 77% della popolazione), mentre quello sulla sopravvivenza ha aggiornato anche l’andamento nel lungo periodo, dal 1998 al 2017 (con dati da 15 registri, corrispondenti al 28% della popolazione). Le analisi hanno confermato che, come per gli adulti, anche bambini e adolescenti guariscono di più rispetto al passato. L’Italia, però, continua a presentare tassi di incidenza più elevati rispetto al resto d’Europa e differenze regionali ancora marcate, sia di incidenza sia di sopravvivenza.

Gli studi, svolti nell’ambito del progetto internazionale BENCHISTA, sono stati sostenuti anche da Fondazione AIRC, con un Investigator Grant a Gemma Gatta, a lungo ricercatrice dell’Istituto nazionale tumori e oggi all’Università degli studi di Milano-Bicocca. I lavori sono stati pubblicati sulla rivista Cancer Epidemiology e fanno parte di un fascicolo speciale con i più recenti risultati di AIRTum sull’epidemiologia del cancro in Italia.

Nel corso di vent’anni, per i pazienti pediatrici la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi è nettamente aumentata. Nei bambini tra 0 e 14 anni è passata dal 78% circa nel periodo 1998-2002 all’84% circa nel periodo 2013-2017; negli adolescenti tra 15 e 19 anni è passata dall’81% nel periodo 1998-2002 a quasi il 90% nel periodo 2013-2017. I progressi più marcati nei bambini si sono osservati per gli ependimomi (+38%), i linfomi non Hodgkin (+12%) e la leucemia mieloide acuta (+10%); negli adolescenti, invece, per la leucemia linfoblastica acuta (+31%), i linfomi non Hodgkin (+15%) e il melanoma (+12%).

I risultati riflettono i progressi della ricerca in campo diagnostico e terapeutico, così come l’uso di protocolli terapeutici validati e condivisi a livello nazionale e internazionale. Per esempio, il grande aumento di sopravvivenza negli adolescenti con leucemia linfoblastica acuta è stato attribuito a un aumentato accesso a protocolli più intensivi e a una migliore stratificazione del rischio. Nell’articolo gli autori richiamano inoltre il ruolo della rete AIEOP, l’Associazione italiana di ematologia e oncologia pediatrica, che ha contribuito a diffondere nel territorio nazionale protocolli di cura e programmi di follow-up validati e condivisi, rendendo più omogenea la presa in carico dei pazienti.

Rimangono, tuttavia, alcuni tumori pediatrici complessi da trattare, per i quali i progressi sono stati più limitati, come i tumori del sistema nervoso centrale diversi dall’ependimoma e gli osteosarcomi.

Lo studio sull’incidenza ha registrato in Italia 17.322 casi di tumore maligno tra bambini e adolescenti nel periodo 2008-2017. L’incidenza è risultata pari a 166,8 casi per milione nei bambini tra 0 e 14 anni e a 294,3 per milione negli adolescenti tra 15 e 19 anni. Nel complesso, l’incidenza è stabile, seppure con alcune eccezioni. Tra i bambini si è osservato un aumento dei tumori ossei nel decennio 2008-2017, mentre tra gli adolescenti sono aumentati i casi di carcinoma della tiroide e di melanoma. Per il carcinoma della tiroide, un incremento simile è stato descritto anche in altri Paesi e in altre fasce di età ed è attribuito in larga misura alla sovradiagnosi, favorita dalla diffusione di tecnologie di imaging sempre più sensibili, capaci di individuare piccoli noduli che in passato sarebbero rimasti inosservati.

Più complessa è invece l’interpretazione degli aumenti osservati per melanoma e tumori ossei. Studi condotti in altri Paesi suggeriscono che possano entrare in gioco fattori diagnostici e ambientali, ma per l’Italia non è ancora possibile trarre conclusioni, anche perché nel confronto europeo continua a collocarsi tra i Paesi con i tassi di incidenza di tumori pediatrici più alti. In parte la differenza potrebbe dipendere dal fatto che i dati europei risalgono a un intervallo precedente (2001-2010), ma non è possibile escludere un ruolo di fattori diagnostici, ambientali o genetici. Gli autori non ritengono invece che lo scarto dipenda da differenze nei criteri di registrazione.

L’Italia centrale mostra tassi di incidenza più elevati rispetto al Nord e al Sud, soprattutto per il melanoma e i tumori epiteliali. Anche in questo caso non c’è una spiegazione univoca: tra le ipotesi ci sono una maggiore attività diagnostica, la presenza di centri di riferimento e possibili fattori ambientali.

Le differenze territoriali emergono anche sul fronte della sopravvivenza. In media, i valori restano più alti che in Europa in tutto il Paese, ma persistono aree più svantaggiate di altre, soprattutto per i tumori più complessi. Per esempio, nei bambini la sopravvivenza a 5 anni per osteosarcoma è di circa il 76% al Nord e il 51% al Sud e nelle Isole; per i tumori maligni del sistema nervoso centrale è invece circa del 63% al Nord e al Centro e del 55% al Sud. Negli adolescenti, per la leucemia linfoblastica acuta, la sopravvivenza a 5 anni è all’incirca dell’82% al Nord, dell’86% al Centro e del 56% al Sud. Queste forti disparità territoriali possono dipendere anche da differenze di accesso ai centri di riferimento specializzati. Alcune di queste patologie richiedono infatti percorsi diagnostici e terapeutici particolarmente complessi, spesso affidati a unità pediatriche chirurgiche o radioterapiche specializzate, che si trovano solo in alcune città.

Comprendere quanto pesino i fattori ambientali e diagnostici sugli andamenti osservati per l’incidenza, e indagare le ragioni delle disparità territoriali nella sopravvivenza, richiede dati più completi e aggiornati. La priorità indicata dai ricercatori è superare gli attuali limiti nella tempestività e nella completezza della registrazione nei registri tumori: il periodo di incidenza analizzato, infatti, si ferma al 2017. Questo ritardo è dovuto alla mancanza di un registro nazionale dedicato ai tumori pediatrici, nonché alla frammentazione del sistema dei registri tumori nel Paese, che è organizzato come una rete di registri territoriali con copertura e tempi di consolidamento non sempre omogenei. Inoltre, concorrono le diverse interpretazioni regionali date al GDPR, che hanno rallentato l’aggregazione dei dati a livello nazionale. Un passaggio importante sarà terminare la raccolta dei dati per il quinquennio 2018-2022, anche per valutare l’impatto della pandemia di COVID-19 sulla tempestività delle diagnosi e sui percorsi di cura.

Poi, in futuro il monitoraggio dovrà basarsi su registri che integrino in modo standardizzato variabili cliniche non ancora raccolte in modo uniforme, come i marcatori molecolari. A tale scopo, sarà essenziale promuovere l’interoperabilità tra i registri tumori e i database clinici della rete AIEOP.

Queste informazioni renderanno i registri tumori di popolazione uno strumento sempre più importante per la sorveglianza dei tumori pediatrici e per la programmazione sanitaria nazionale.