Tumore della cavità nasale e dei seni paranasali

La cavità nasale è uno spazio che inizia dalle narici, si apre al di sopra del palato e arriva fino al punto di contatto tra la bocca e la gola, mentre i seni paranasali sono cavità delimitate dalle ossa del volto, che, come suggerisce il nome, si trovano vicine al naso. I seni paranasali sono in numero pari, disposti in modo simmetrico e prendono il nome dalla regione del cranio in cui si trovano (mascellari, frontali, sfenoidali, etmoidali). Normalmente i seni paranasali contengono aria, ma si possono "intasare", riempiendosi di muco o pus, in caso di raffreddore o altre infezioni, dando una condizione chiamata sinusite.

La cavità nasale e i seni paranasali hanno diverse funzioni, quali filtrare, riscaldare e inumidire l'aria che si introduce inspirando, alleggerire il peso del cranio e altre ancora. Sono rivestiti da un tessuto che produce muco (mucosa) e nel quale può avere origine un tumore.

L'oncologa Laura Locati parla dei tumori della cavità nasale e dei seni paranasali e fa il punto sui progressi della ricerca su queste malattie.

I tumori che si sviluppano nella cavità nasale e nei seni paranasali sono rari, dato che rappresentano meno dell'1% di tutti i tumori e circa il 3-5% dei tumori delle vie aero-digestive superiori.

Colpiscono soprattutto gli adulti dopo una certa età (in 4 casi su 5 sopra i 55 anni) e gli uomini hanno una probabilità lievemente maggiore di ammalarsi rispetto alle donne. Le forme tumorali più diffuse sono quelle che colpiscono la cavità nasale, i seni etmoidali e i seni mascellari. Quelle dei seni frontali e sfenoidali sono invece molto rare.

Tra i fattori di rischio, vi è l'inalazione di alcune polveri, come quelle derivanti dalla lavorazione del legno, della pelle, dei tessuti, della farina, oppure le polveri di nichel e cromo e altre ancora. Anche l’esposizione a sostanze come colle, formaldeide e solventi organici è stata indicata come un possibile fattore di rischio. Per le persone impiegate in settori in cui si fa uso di tali sostanze, il rischio di sviluppare una di queste neoplasie aumenta se non vi è un'adeguata protezione delle vie aeree, determinando quelle che sono considerate vere e proprie malattie professionali.

Ulteriori fattori di rischio sono il fumo di sigaretta, alcuni ceppi di papillomavirus (HPV) e la radioterapia utilizzata per il trattamento del retinoblastoma, un tumore ereditario dell'occhio che colpisce in genere i bambini.

Nella cavità nasale e nei seni paranasali sono presenti diversi tipi di cellule, ciascuna delle quali può dare origine a un tumore. Nella maggior parte dei casi questi tumori rientrano in uno di questi tipi di cancro:

• carcinoma a cellule squamose: deriva dalle cellule epiteliali squamose e rappresenta oltre la metà dei tumori di cavità nasale e seni paranasali;
• carcinoma indifferenziato e neuroendocrino a piccole cellule: una forma rara e aggressiva che ha origine da cellule che hanno le caratteristiche tipiche sia delle cellule endocrine (che producono gli ormoni) sia di quelle nervose;
• adenocarcinoma e carcinomi delle ghiandole salivari minori: proviene dalle cellule che tappezzano le mucose respiratorie;
• estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfattivo: prende origine dalle cellule del bulbo olfattorio e della mucosa olfattoria.

Oltre a questi tumori, nella stessa zona anatomica si possono sviluppare anche linfomi, sarcomi, melanomi, carcinomi indifferenziati (per i quali non è possibile stabilire con certezza il tipo di cellula di origine), forme benigne come i papillomi e neoformazioni di carattere infiammatorio come i ben più comuni polipi nasali.

I tumori di cavità nasale e seni paranasali in genere non danno sintomi specifici, che consentano di diagnosticare precocemente la malattia. Di conseguenza spesso vengono scoperti nel corso di esami medici effettuati per altri motivi, oppure quando sono diventati abbastanza grandi da determinare sintomi nelle aree in cui si sviluppano.

Esistono, però, alcuni sintomi e segni che possono rappresentare un campanello d'allarme, specie quando si presentano sempre e soltanto dallo stesso lato del naso: una congestione o ostruzione nasale che non migliora nel tempo, la persistente perdita di sangue, muco o pus, un dolore a carico della regione attorno all'occhio, l’anomala sporgenza di un bulbo oculare, la lacrimazione continua, un cambiamento nella visione, una cefalea o un dolore al volto continuo mai accusati prima, la formazione di masse nel naso o nel palato, la difficoltà ad aprire la bocca, un dolore o una sensazione di compressione a una delle orecchie, l’ingrossamento dei linfonodi del collo, disturbi inspiegati ai denti dell’arcata superiore.

Si tratta comunque di sintomi presenti in molte malattie non tumorali e per questo è importante, quando li si accusa, non giungere a conclusioni affrettate, ma rivolgersi al proprio medico.

Nella maggior parte dei tumori della cavità nasale e dei seni paranasali non è possibile fare prevenzione con programmi di screening. Tuttavia, è importante evitare i fattori di rischio noti, come per esempio il fumo di sigaretta, e rispettare le norme di legge per quanto concerne l'esposizione a sostanze nocive sul luogo di lavoro.

Nel corso della visita di medicina generale il medico può analizzare con attenzione i sintomi e procedere a un’intervista completa (anamnesi), che comprende domande sulla storia medica e sulle abitudini personali (fumo, tipo di lavoro svolto, eccetera), nonché valutare la presenza di segni o sintomi che possano essere riconducibili ad altre patologie non tumorali, indirizzando verso una terapia adeguata. Nel caso in cui si sospetti la presenza di un tumore, o i sintomi rilevati durante la visita non si risolvono in breve tempo, è consigliato rivolgersi all’otorinolaringoiatra, il medico specialista che si occupa delle patologie che colpiscono il naso e i seni paranasali. Oltre a eseguire una visita più mirata, l’otorinolaringoiatra può anche valutare l’interno delle fosse nasali con uno strumento chiamato endoscopio.

Lo specialista, dopo aver controllato naso, gola e tutta la regione testa-collo, può decidere di prescrivere esami di diagnostica per immagini. Per quanto riguarda le problematiche dei seni paranasali possono essere prescritte la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica (RM) o, in casi specifici, anche la tomografia a emissione di positroni (PET). Se gli esiti di uno di questi esami indica la presenza di un tumore, si può quindi procedere, spesso in anestesia locale, con la biopsia, un esame che prevede di prelevare una parte di tessuto da analizzare successivamente al microscopio.

La classificazione più utilizzata per definire l'estensione locale e la diffusione in altre parti del corpo dei tumori di cavità nasale e seni paranasali (la cosiddetta "stadiazione") è il sistema TNM, che si basa su 3 tipi di informazioni per definire lo stadio della malattia. La lettera T (tumore) indica la dimensione e la diffusione locale del tumore; la lettera N chiarisce se i linfonodi (in inglese “nodes”) sono stati raggiunti e intaccati dalla malattia; infine la lettera M (metastasi) stabilisce se la malattia si è già diffusa in organi lontani (in genere polmoni o ossa).

In base al TNM, lo stadio del tumore può essere quindi definito utilizzando un sistema di stadiazione numerico, con stadi che vanno da 0 a 4.

Data la loro rarità, alcuni tumori dei seni paranasali possono anche essere classificati con altri metodi più specifici.

Per i tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali sono disponibili diverse opzioni di trattamento, che vengono scelte sulla base delle caratteristiche del paziente e della malattia (tipo, estensione, regione in cui si è sviluppata, tempi di manifestazione eccetera). Dal momento che si tratta di tumori particolarmente rari, è importante rivolgersi a centri specializzati dove medici competenti sapranno indicare il percorso di cura migliore.

In linea generale, la chirurgia è una parte essenziale del trattamento di questi tumori, poiché consente di rimuovere la massa tumorale, cercando di preservare i tessuti e gli organi vicini. Oggi si interviene preferibilmente per via endoscopica, sfruttando cioè degli strumenti chirurgici e di visione di piccole dimensioni che vengono introdotti direttamente dalle narici per raggiungere il tumore e rimuoverlo senza lasciare cicatrici visibili dall’esterno. Se il tumore ha già raggiunto i linfonodi del collo, è necessario rimuoverli completamente o parzialmente.

In alternativa, o in combinazione alla chirurgia, si utilizza la radioterapia esterna o interna, ovvero una terapia che impiega i raggi X o altre particelle per colpire direttamente il tumore dall’esterno o dall’interno delle cavità nasali e dei seni paranasali rispettivamente. Si possono usare sia radiazioni standard, sia radiazioni più forti che penetrano localmente nel centro del tumore (come per esempio protoni e ioni carbonio nell’adroterapia). La radioterapia può avere diversi ruoli. Può essere utilizzata come unica terapia risolutiva, può avere una funzione adiuvante quando viene effettuata dopo l’intervento chirurgico, per distruggere le eventuali cellule tumorali rimaste. Oppure può avere una funzione palliativa, per ridurre i sintomi in caso di malattia in fase avanzata. Può essere utilizzata anche quando il tumore è arrivato al cervello o al midollo spinale. I metodi più moderni di radioterapia consentono di colpire in modo mirato la parte malata, risparmiando spesso gli organi sani vicini.

In alcuni casi la radioterapia viene associata alla chemioterapia (chemio-radioterapia) per potenziare gli effetti dei due trattamenti.

Anche la chemioterapia, con farmaci somministrati per via venosa, ha un ruolo importante nella terapia dei tumori di cavità nasale e seni paranasali. Si utilizza, in genere, quando il tumore si è già diffuso in altre regioni del corpo. Per migliorare le possibilità di guarigione, la chemioterapia può essere effettuata prima dell’intervento chirurgico per ridurre le dimensioni del tumore (funzione neoadiuvante) oppure dopo per eliminare eventuali cellule tumorali rimaste (funzione adiuvante).

Vista la rarità dei tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali, non è semplice individuare le combinazioni di farmaci più precisi e mirati per il loro trattamento e, di conseguenza, i principali chemioterapici in uso sono gli stessi utilizzati per altri tumori simili che si sviluppano al di fuori del distretto testa e collo.