| Nome dell'istituzione | Fondazione Istituto di Ricerca Pediatrica Città della Speranza - IRP |
| Regione | Veneto |
| Budget anno in corso | 100.000 € |
| Tipo di progetto | MFAG |
| Annualità | 2025 - 2030 |
| Descrizione | Il progetto mira a chiarire il ruolo della proteina BAG6 nel passaggio da cellule neurali a miogeniche nel medullomioblastoma, un sottotipo raro e ancora poco studiato di medulloblastoma pediatrico. Nello studio si sfrutterà un sistema sperimentale avanzato di colture cellulari in 3 dimensioni, in cui si è cercato di riprodurre il cervelletto nella malattia, per indagare se la carenza di BAG6 possa rivelare nuovi bersagli terapeutici capaci di aumentare la sensibilità dei tumori alla chemioterapia convenzionale. BAG6, nota per il suo ruolo nella regolazione dell’omeostasi proteica e nelle funzioni immunitarie, sembra anche orchestrare la plasticità cellulare nei tumori cerebrali, inducendo la transdifferenziazione verso cellule miogeniche. Nel progetto sarà integrato uno studio epigenomico centrato su BAG6 con la tecnologia FUNseq, che dovrebbe consentire di seguire, identificare e separare singole cellule in base alla morfologia. Infine, saranno identificati farmaci capaci di eliminare le cellule di medullomioblastoma resistenti alla chemioterapia. I risultati potranno chiarire i processi di plasticità cellulare nel medullomioblastoma, favorendo la scoperta di terapie mirate e offrendo conoscenze trasferibili ad altri tumori ancora difficili da curare con caratteristiche miogeniche, come il tumore teratoide rabdoide atipico e il rabdomiosarcoma. |