Tumore della pelvi renale e dell’uretere

L'uretere è un tubo lungo e stretto che collega il rene alla vescica. Attraverso gli ureteri (ce ne sono due, uno per ciascun rene) l'urina che si forma nel rene raggiunge la vescica e lì rimane fino a quando è espulsa all'esterno. La parte più alta dell'uretere, quella a diretto contatto con il rene, ha una forma leggermente allargata e prende il nome di pelvi renale. Anche in queste strutture, che fanno parte della cosiddetta via escretrice, si possono sviluppare tumori.

I tumori di pelvi renale e uretere non sono molto comuni e rappresentano solo una piccola percentuale di tutti i tumori che colpiscono l'apparato uro-genitale: circa il 7 per cento dei tumori del rene prende infatti origine a livello della pelvi renale e circa il 5 per cento dall’uretere.

In Italia ogni anno si registrano circa 1.900 nuovi casi, con un’incidenza che dal 2003 al 2014 è rimasta sostanzialmente stabile nel tempo per entrambi i sessi.

Le cause dei tumori di pelvi renale e uretere non sono ancora del tutto note, ma sono stati identificati alcuni fattori di rischio che aumentano le probabilità di sviluppare la malattia e che si sovrappongono in genere a quelli tipici del tumore della vescica. Uno di questi fattori è il fumo di sigaretta, al quale si aggiungono anche l'uso inappropriato o troppo prolungato nel tempo di alcuni farmaci per il dolore (tra cui farmaci che non necessitano della prescrizione medica) e l'esposizione ad alcune sostanze chimiche o coloranti utilizzate nella produzione di materie plastiche o nella lavorazione delle pelli. Esistono inoltre alcuni fattori di rischio che non possono essere modificati, come per esempio l'età o il sesso: questi tumori sono infatti più comuni negli uomini rispetto alle donne e insorgono spesso dopo i 40 anni (in genere attorno ai 60-70 anni). Infine, anche continue infezioni urinarie e una storia familiare di tumore a cellule di transizione possono aumentare il rischio.

Quasi tutti i tumori (oltre il 90 per cento) che colpiscono pelvi renale e uretere derivano dallo strato di cellule che riveste queste strutture e che viene definito epitelio di transizione: il tumore prende così il nome di carcinoma a cellule di transizione. Queste cellule sono le stesse che rivestono anche l’interno della vescica, al quale il tumore dell’uretere è strettamente correlato, tanto che in presenza di un tumore dell’uretere aumenta il rischio di cancro della vescica. Il restante 10 per cento delle neoplasie di pelvi e uretere è rappresentato da tumori a cellule squamose e da adenocarcinomi (estremamente rari).

In fase precoce i tumori di pelvi renale e uretere possono essere privi di sintomi. In fase avanzata invece i sintomi si fanno maggiormente frequenti e tra i più comuni si possono citare presenza di sangue nelle urine, dolore o bruciore durante la minzione (quando si espelle l'urina) o necessità di urinare spesso, dolore continuo alla schiena o dolore pelvico, stanchezza e perdita di peso senza motivo.

Non esiste una strategia precisa per la prevenzione dei tumori della pelvi renale e dell'uretere, ma è buona norma cercare di evitare i fattori di rischio già noti. Si può per esempio smettere di fumare se si è fumatori, evitare di assumere farmaci per il dolore senza prima consultare il medico e prendere tutte le precauzioni necessarie per garantire la propria sicurezza se si lavora con sostanze pericolose.

Dopo aver posto domande precise per conoscere meglio i sintomi e la storia familiare del paziente, il medico effettua una visita approfondita e, nel caso sospetti la presenza di un tumore, prescrive esami di approfondimento. Dall'esame delle urine è possibile per esempio scoprire l'eventuale presenza di batteri, proteine anomale o sangue, ma anche in alcuni casi (analisi citologica dell'urina) di cellule tumorali che si sono staccate dal tumore e sono state eliminate con le urine. L'ureteroscopia è un esame più invasivo durante il quale un sottile tubicino dotato di luce e telecamera viene inserito nell'uretere e nella pelvi renale. Grazie a questo esame è possibile vedere se c'è qualche area dall'aspetto strano o sospetto all'interno degli organi esaminati ed è anche possibile prelevare un campione di tessuto anomalo per analizzarlo al microscopio (biopsia). La biopsia permette di essere certi della presenza di un tumore e anche di conoscerne più in dettaglio le caratteristiche. In alcuni casi il medico può anche prescrivere un'urografia per verificare se ci sono "blocchi" in qualche zona dell'apparato urinario: nel corso dell'esame viene iniettato per via intravenosa un mezzo di contrasto che si muove attraverso le vie renali e le rende visibili alla radiografia. Tomografia computerizzata (TC), ecografie e risonanza magnetica possono invece rivelarsi utili per capire se e quanto il tumore si è diffuso in altre parti dell'organismo.

Una volta certi della presenza di un tumore, è molto importante capire se e quanto si è diffuso nell'organismo. Questa operazione viene definita stadiazione perché permette di assegnare uno "stadio" al tumore. Nel caso dei tumori di pelvi renale e uretere si utilizza il sistema TNM, che tiene conto della dimensione del tumore (T), del coinvolgimento dei linfonodi (N) e della presenza di metastasi (M). Si possono così distinguere 5 diversi stadi, a partire dallo stadio 0 (tumore localizzato) fino allo stadio IV (tumore che ha raggiunto organi anche lontani da quello di origine).

Per scegliere il trattamento più adatto a ogni singolo caso è necessario tenere conto delle caratteristiche del tumore (tipo di tumore, sua posizione e diffusione) e del paziente (età, stato di salute generale).

Di solito la prima scelta per la cura dei tumori di pelvi renale e uretere è la chirurgia, con la quale si cerca di asportare, se possibile, tutto il tumore. Uno degli interventi più comuni è la cosiddetta nefroureterectomia, che prevede l'asportazione completa del rene, dell'uretere e di una parte della vescica. Si può anche decidere di asportare solo la parte di uretere che contiene il tumore e una piccola parte di tessuto sano circostante (ureterectomia parziale), ma si tratta di una scelta riservata solo a casi molto selezionati, dal momento che con questo intervento il rischio che il tumore si ripresenti in un altro tratto dell'uretere è piuttosto alto. La decisione di asportare solo una parte della pelvi renale intaccata dal tumore senza rimuovere l'intero rene è riservata a quelle persone che hanno già problemi renali o vivono con un solo rene.

A volte si utilizza la cosiddetta elettroresezione per distruggere il tessuto tumorale attraverso una corrente elettrica o si ricorre a un laser che agisce come un bisturi e rimuove (o distrugge) il tumore.

Quando il tessuto malato non può essere eliminato con queste tecniche si ricorre alla chemioterapia, somministrata a volte localmente a livello di pelvi e uretere per far giungere a destinazione la massima concentrazione di farmaco. La chemioterapia può essere somministrata anche prima dell’intervento chirurgico (terapia neoadiuvante) per ridurre la massa tumorale o dopo l’operazione (terapia adiuvante) per distruggere le cellule tumorali non eliminate con il bisturi.

In alcuni casi si può anche optare per terapie biologiche (Bacillo di Calmette-Guérin o BCG, interferone) o immunoterapia, che sfruttano il sistema immunitario del paziente per combattere il tumore.

Infine, la radioterapia viene utilizzata a scopo palliativo, cioè per ridurre il dolore nelle fasi terminali della malattia, oppure in associazione alla chemioterapia neoadiuvante.