Tumore della vulva e della vagina: sintomi, come riconoscerli, prevenzione e cura

Sono definiti tumori della vulva e della vagina quelli che originano dalle cellule che compongono questi organi, anche se le forme più comuni interessano le grandi e le piccole labbra, mentre le neoplasie del clitoride e di altre regioni vulvari sono più rare.

La vulva è la parte più esterna dell’apparato genitale femminile. Oltre all’apertura vaginale, detta vestibolo, comprende le grandi e le piccole labbra, strutture cutanee che proteggono l’apertura vaginale, e il clitoride, formato da tessuto altamente sensibile che si rigonfia in seguito all’aumento del flusso sanguigno durante la stimolazione sessuale.

La vagina è invece un canale fibromuscolare che congiunge la vulva alla cervice uterina. La sua parete interna è rivestita da un epitelio squamoso al di sotto del quale si trovano muscoli, tessuto connettivo, linfonodi e vasi sanguigni. In prossimità dell’apertura vaginale si trovano le ghiandole di Bartolini, una per lato, che producono un liquido lubrificante durante il rapporto sessuale.

I tumori della vulva e della vagina non sono molto diffusi. Il tumore della vulva è più frequente rispetto a quello della vagina. In Italia si registrano ogni anno circa 1.700 nuovi casi di carcinoma vulvare e circa 280 casi di carcinoma vaginale. Insieme queste neoplasie rappresentano circa il 5-6% dei tumori ginecologici.

La patologia può colpire donne di tutte le età, ma nella maggior parte dei casi la diagnosi riguarda donne intorno ai 70 anni, mentre è molto più rara prima dei 40 anni. Per esempio, l’incidenza del tumore della vulva è circa 10 volte maggiore nelle donne oltre i 75 anni. È verosimile che, con l’aumento dell’aspettativa di vita, il numero dei carcinomi vulvari possa crescere. Tuttavia esistono anche forme intraepiteliali che colpiscono donne giovani e che devono essere diagnosticate e trattate precocemente.

L’età rappresenta uno dei principali fattori di rischio comuni ai tumori di vulva e vagina. Il rischio aumenta inoltre in presenza di condizioni infiammatorie croniche e stili di vita non salutari.

Nelle donne fumatrici, per esempio, aumenta il rischio sia di tumore vaginale sia di tumore vulvare. Il fumo agisce inoltre in sinergia con altri fattori di rischio, in particolare con l’infezione persistente da papillomavirus umano (HPV), soprattutto da ceppi oncogeni ad alto rischio. Anche le donne positive al virus HIV presentano un rischio aumentato, poiché l’infezione indebolisce il sistema immunitario.

Più in generale, gli stati di immunodeficienza, dovuti all’assunzione di farmaci immunosoppressori o a patologie del sistema immunitario, sono associati a una maggiore incidenza di questi tumori.

Altre condizioni associate all’aumento del rischio di tumore vaginale comprendono l’adenosi vaginale, la presenza di carcinoma della cervice uterina o di lesioni precancerose vaginali (VAIN, Vaginal Intraepithelial Neoplasia) e l’irritazione vaginale cronica.

Il rischio di tumore della vulva è invece aumentato in presenza di neoplasia intraepiteliale vulvare (VIN), di altri tumori dell’area genitale, di lichen sclerosus (una malattia infiammatoria cronica della pelle e delle mucose), melanoma o nevi atipici in altre regioni del corpo. È stato inoltre osservato che il tumore della vagina è più frequente nelle cosiddette DES daughters, ossia le figlie di donne trattate in gravidanza con dietilstilbestrolo (DES), un farmaco utilizzato tra il 1940 e il 1970 per prevenire aborto spontaneo e complicanze della gravidanza.

Vulva e vagina possono essere colpite da differenti tipi di tumore. Il più comune è il carcinoma squamoso, responsabile della maggior parte dei tumori vulvari e di circa il 90% di quelli vaginali.

A livello vaginale questa neoplasia interessa più di frequente la porzione vicina alla cervice uterina e spesso deriva da una lesione precancerosa (VAIN), che può evolvere in tumore anche dopo molti anni.

Nella vulva il carcinoma squamoso può essere:

• cheratinizzante, tipico soprattutto delle donne anziane e generalmente non associato all’infezione da HPV;
• verrucoso, caratterizzato da crescita lenta e da un aspetto verrucoso, generalmente con prognosi favorevole.

Quando il tumore origina dalle cellule ghiandolari prende il nome di adenocarcinoma. Questa forma rappresenta circa l’8% dei tumori vulvari e circa il 10% di quelli vaginali. L’adenocarcinoma vaginale a cellule chiare è più frequente nelle giovani donne esposte all’interno dell’utero al dietilstilbestrolo (DES).

Più rari sono i melanomi, che rappresentano circa il 6% dei tumori vulvari, soprattutto a carico di clitoride e piccole labbra, e meno del 3% di quelli vaginali. Questi tumori originano dai melanociti, le cellule che producono il pigmento cutaneo.

Anche i sarcomi possono colpire vulva e vagina. Originano da cellule muscolari o del tessuto connettivo e rappresentano circa il 2% dei tumori vulvari e il 3% di quelli vaginali. A differenza di altri carcinomi vulvari, possono colpire donne di tutte le età, comprese le bambine.

Infine, molti tumori vaginali sono in realtà metastasi provenienti dalla cervice uterina, dalla vescica o dal retto e prendono pertanto il nome dell’organo di origine.

La rarità di queste neoplasie, la loro aggressività e la complessità del trattamento rendono fondamentale rivolgersi a centri altamente specializzati.

I tumori della vulva e della vagina possono essere asintomatici nelle fasi iniziali oppure manifestarsi con sintomi aspecifici, comuni anche ad altre patologie ginecologiche benigne. In presenza di sintomi persistenti è sempre opportuno rivolgersi al medico o al ginecologo.

La maggior parte delle donne con carcinoma invasivo della vulva si presenta con una tumefazione vulvare, spesso associata a prurito persistente. Possono inoltre comparire dolore, bruciore o sanguinamenti, soprattutto nelle forme più avanzate.

La maggior parte delle donne con carcinoma invasivo della vagina presenta sanguinamento vaginale, spesso dopo i rapporti sessuali, oppure perdite vaginali anomale. Possono comparire anche dolore durante i rapporti, disturbi urinari, stipsi e dolore pelvico persistente nelle fasi avanzate.

Nel caso delle lesioni vulvari precancerose (VIN), il quadro può essere del tutto asintomatico oppure associato a prurito persistente, arrossamenti o alterazioni cutanee.

Nel carcinoma vulvare invasivo a cellule squamose, le fasi iniziali si manifestano spesso con modificazioni dell’aspetto cutaneo della regione vulvare: la pelle può apparire più sottile, arrossata o più scura rispetto ai tessuti circostanti. Con la progressione della malattia possono comparire noduli biancastri o rossastri, ulcerazioni, dolore, bruciore, perdite anomale o ferite che non guariscono.

Il melanoma vulvare può presentarsi come una lesione pigmentata nuova oppure come un neo che modifica progressivamente il proprio aspetto, con caratteristiche sospette quali asimmetria, bordi irregolari, colore disomogeneo, aumento delle dimensioni ed evoluzione nel tempo.

Come per tutte le neoplasie, anche per i tumori della vulva e della vagina la prevenzione si basa principalmente sull’eliminazione dei fattori di rischio modificabili.

È importante evitare il fumo di sigaretta e prevenire l’infezione da HPV mediante la vaccinazione, offerta gratuitamente dal Servizio sanitario nazionale nelle fasce d’età previste.

Anche la partecipazione ai programmi di screening per la diagnosi precoce del tumore della cervice uterina è fondamentale per identificare precocemente eventuali lesioni precancerose.

I controlli ginecologici periodici permettono infatti di diagnosticare lesioni vulvari precancerose (VIN) e lesioni precancerose (VAIN), che possono essere trattate efficacemente prima che evolvano in carcinoma invasivo.

Infine, anche l’autoesame mensile della vulva, facilmente eseguibile con l’aiuto di uno specchio, può favorire l’identificazione precoce di alterazioni sospette come noduli, ulcerazioni, nevi atipici o cambiamenti cutanei da sottoporre all’attenzione dello specialista.

La diagnosi dei tumori della vulva e della vagina inizia con una visita ginecologica completa, durante la quale il medico raccoglie la storia clinica della paziente, valuta i sintomi ed esegue un esame accurato della regione genitale.

Tra gli esami diagnostici più utilizzati vi è la colposcopia, una procedura rapida e generalmente indolore che consente di identificare eventuali anomalie epiteliali della vagina e della cervice uterina.

In presenza di aree sospette si procede con la biopsia, ossia il prelievo di un piccolo campione di tessuto da analizzare successivamente al microscopio. L’esame istologico è il metodo per confermare la diagnosi del tumore sia della vagina sia della vulva.

Una volta stabilita la diagnosi, vengono in genere eseguiti ulteriori accertamenti per valutare l’estensione della malattia. Tra questi vi sono risonanza magnetica, PET-TC ed esami endoscopici.

La cistoscopia permette di valutare la vescica tramite uno strumento introdotto nell’uretra, mentre la rettoscopia consente di esaminare il retto e identificare eventuali infiltrazioni tumorali.

Lo stadio dei tumori di vulva e vagina, che indica quanto la malattia è diffusa, viene assegnato utilizzando il sistema di stadiazione FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics) o quello dell'AJCC (American Joint Committee on Cancer). Entrambi si basano sui criteri TNM, dove T si riferisce all'estensione della malattia, N al coinvolgimento dei linfonodi e M alla presenza di metastasi. Generalmente vengono identificati 4 stadi, indicati con numeri romani da I a IV, dallo stadio iniziale localizzato fino alle forme metastatiche avanzate.

Il trattamento delle neoplasie del basso tratto genitale richiede un approccio multidisciplinare che coinvolga ginecologo, oncologo, radioterapista, anatomopatologo, radiologo e, quando necessario, chirurgo plastico, colorettale e urologo.

La scelta terapeutica dipende dal tipo istologico, dalla sede e dall’estensione della malattia, oltre che dall’età e dalle condizioni generali della paziente.

Nel tumore della vulva la chirurgia rappresenta spesso il trattamento principale. L’intervento può essere più o meno esteso in base alle dimensioni e alla localizzazione della neoplasia. Nei tumori invasivi può essere necessaria la valutazione dei linfonodi mediante tecnica del linfonodo sentinella oppure mediante linfoadenectomia inguino-femorale.

Negli ultimi anni la chirurgia vulvare è diventata progressivamente meno demolitiva, con maggiore attenzione alla qualità di vita delle pazienti, alla funzione sessuale e all’impatto psicologico dell’intervento.

La chirurgia laser può essere utilizzata nel trattamento delle lesioni precancerose vulvari e vaginali (VIN e VAIN), ma non è indicata nei tumori invasivi, per i quali si ricorre alla chirurgia tradizionale associata, quando necessario, a procedure ricostruttive. Le tecniche ricostruttive possono consentire il mantenimento della funzione sessuale dopo l’intervento dato che la ricostruzione vulvare, oltre all’aspetto funzionale, può avere anche un importante ruolo psicologico.

Nel carcinoma della vagina il trattamento standard è rappresentato dalla radioterapia, spesso mediante combinazione di radioterapia esterna e brachiterapia interna. La chirurgia ha invece un ruolo più limitato ed è utilizzata soprattutto nei tumori iniziali, nei melanomi e nei sarcomi.

La radioterapia può essere impiegata anche contro il tumore della vulva per ridurre le dimensioni della neoplasia prima dell’intervento chirurgico o come trattamento complementare postoperatorio.

Nei casi di malattia avanzata o non operabile può essere indicata la chemioterapia sistemica, somministrata per via endovenosa o orale.

Nelle lesioni intraepiteliali pre-invasive (VIN e VAIN) possono inoltre essere utilizzati trattamenti topici. L’imiquimod è impiegato soprattutto contro le lesioni vulvari precancerose (VIN) HPV-correlate, mentre il fluorouracile (5-FU) può essere utilizzato contro alcuni casi selezionati di lesioni precancerose (VAIN).

Le più recenti linee di ricerca si concentrano sui meccanismi biomolecolari dell’oncogenesi, con l’obiettivo di identificare nuovi bersagli terapeutici. Le terapie mirate, attualmente ancora in fase sperimentale, comprendono farmaci come cetuximab ed erlotinib, studiati soprattutto nel carcinoma vulvare. Anche l’immunoterapia rappresenta un ambito di crescente interesse. Pembrolizumab e nivolumab hanno mostrato attività clinica promettente contro alcuni tumori avanzati associati all’infezione da HPV, per ora nell’ambito di studi clinici.

Autore originale: Agenzia Zoe

Revisione di Sofia Corradin in data 25/09/2026