Tumore del surrene

Il tumore del surrene è una malattia che si può sviluppare dalle due ghiandole surrenali, o surreni, piccoli organi ghiandolari posti al di sopra di ciascun rene (da ciò deriva il loro nome, appunto sur-rene).

Le ghiandole hanno una forma triangolare e sono formate da diverse componenti. La parte centrale, chiamata midollare del surrene, produce due ormoni, l’adrenalina e la noradrenalina, con importanti funzioni nel sistema nervoso. La parte esterna, detta corticale, produce gli ormoni steroidei, tra cui l’aldosterone, che contribuisce a regolare la pressione arteriosa, il cortisolo, importante nella regolazione dei livelli di zucchero nel sangue (glicemia), e alcuni ormoni sessuali maschili (androgeni) e femminili (precursori degli estrogeni).

Si stima che in Italia il 3-5 per cento circa degli individui abbia una massa nel surrene. Per fortuna solo il 10 per cento di queste è un tumore maligno. Secondo i dati AIOM-AIRTUM raccolti nel rapporto annuale “I numeri del cancro in Italia 2023”, l’incidenza è di circa 1-2 casi su un milione di persone. Solo nel 30 per cento circa dei casi la diagnosi avviene in fase precoce.

Il tumore del surrene colpisce più spesso i soggetti di età compresa fra i 30 e i 50 anni. Un altro sottogruppo a maggiore rischio rispetto alla popolazione generale è costituito dai bambini di età inferiore ai 5 anni.

I fattori di rischio non sono noti. Non è stata documentata alcuna relazione con il fumo. È stata invece rilevata un’associazione con alcune sindromi genetiche, come la sindrome di Li-Fraumeni, la neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2) e la neurofibromatosi di tipo 1.

I tumori del surrene quando colpiscono la parte corticale prendono il nome di carcinomi della corticale del surrene e vengono distinti in tumori secernenti (ossia che producono ormoni) e non secernenti. Quando il tumore colpisce la porzione midollare prende invece il nome di feocromocitoma. Più del 35 per cento dei feocromocitomi è di origine ereditaria, e in questo caso spesso interessano entrambe le ghiandole surrenali (tumori bilaterali).

Il tipo più comune di tumore delle ghiandole surrenali è un tumore benigno detto adenoma surrenalico. I tumori maligni più frequenti sono in realtà tumori secondari, ossia metastasi che originano da tumori situati in altri organi (come polmoni o mammella). Invece, i tumori maligni che insorgono primitivamente nella ghiandola surrenalica, i cosiddetti carcinomi del corticosurrene, sono rari.

In molti pazienti un adenoma surrenalico può non provocare alcun sintomo, se non produce un eccesso di ormoni e non è di grosse dimensioni. In caso di tumori di grosse dimensioni vi potranno invece essere sintomi legati all’ingombro o alla compressione di altri organi, per esempio senso di pienezza addominale o dolore addominale localizzato.

I tumori surrenalici secernenti possono provocare sintomi diversi a seconda del tipo di ormoni prodotti in eccesso.

• Un eccesso di aldosterone provoca un aumento della pressione arteriosa, una riduzione dei livelli di potassio nel sangue e una diminuzione dei livelli ematici di renina, una sostanza prodotta dal rene.
• Il feocromocitoma, il tipo di tumore del surrene in cui si ha un eccesso di catecolamine (adrenalina, noradrenalina), si manifesta con un rialzo della pressione arteriosa, spesso in forma parossistica (manifestazione improvvisa e intensa), che può essere accompagnato da altri sintomi, fra cui tachicardia, sudorazione, vampate e intenso mal di testa.
• Una produzione eccessiva di cortisolo si manifesta invece con sintomi che possono variare ampiamente da un paziente all’altro e comprendono: aumento di peso, ritenzione idrica, un viso arrotondato e arrossato (la cosiddetta “facies a luna piena”), comparsa di gibbo (una protuberanza) per accumulo di tessuto adiposo, presenza di strie arrossate sulla cute dell’addome (strie rubre) e irsutismo. Includono anche modificazioni del tono dell’umore fino a veri e propri sintomi psicotici, maggiore suscettibilità alle infezioni o, ancora, sviluppo di un diabete secondario, poiché il cortisolo determina un aumento dei livelli di zucchero nel sangue. La sindrome di Cushing, in cui il paziente presenta molti di questi segni clinici, è in alcuni casi provocata proprio da un tumore del surrene che produce cortisolo.

Va precisato che questi sintomi legati a squilibri ormonali non sono presenti unicamente in caso di tumore surrenalico, ma si possono manifestare anche a seguito di altre cause, per esempio un’alterata funzione dell’ipofisi, la ghiandola alla base del cranio che regola il surrene. Oppure, nel caso in particolare del cortisolo, come effetto collaterale di una terapia prolungata con farmaci corticosteroidi necessaria per la cura di altre patologie.

Data la scarsa conoscenza delle cause del tumore surrenalico, al di là delle sindromi genetiche che possono dare predisposizione, non si sa se e come sia possibile ridurre il rischio di sviluppare questo tipo di neoplasia.

La maggior parte delle neoplasie surrenaliche sono diagnosticate per caso, durante esami diagnostici eseguiti per altre ragioni (per questo chiamati anche incidentalomi surrenalici).

Talvolta i tumori del surrene vengono diagnosticati a causa dei sintomi provocati dall’alterata secrezione ormonale. In presenza di un quadro clinico sospetto vengono prescritti esami del sangue e delle urine per dosare i livelli degli ormoni surrenalici.

Vengono inoltre eseguite indagini strumentali, quali l’ecografia e la tomografia computerizzata (TC) addominale. Un’altra indagine che può essere utilizzata per l’esame delle ghiandole surrenaliche è la risonanza magnetica (RM).

Per una diagnosi certa è necessaria la biopsia, cioè il prelievo di una piccola parte di tessuto che viene poi analizzato in laboratorio (esame istologico).

La maggior parte delle neoplasie surrenaliche sono diagnosticate per caso, durante esami diagnostici eseguiti per altre ragioni (per questo chiamati anche incidentalomi surrenalici).

Talvolta i tumori del surrene vengono diagnosticati a causa dei sintomi provocati dall’alterata secrezione ormonale. In presenza di un quadro clinico sospetto vengono prescritti esami del sangue e delle urine per dosare i livelli degli ormoni surrenalici.

Vengono inoltre eseguite indagini strumentali, quali l’ecografia e la tomografia computerizzata (TC) addominale. Un’altra indagine che può essere utilizzata per l’esame delle ghiandole surrenaliche è la risonanza magnetica (RM).

Per una diagnosi certa è necessaria la biopsia, cioè il prelievo di una piccola parte di tessuto che viene poi analizzato in laboratorio (esame istologico).

Molti adenomi surrenalici, cioè tumori benigni, vengono riscontrati casualmente durante l’esecuzione di ecografie, tomografie computerizzate (TC) o risonanze magnetiche (RM) effettuate per altri motivi. Spesso non è necessario asportarli, ma solo controllarli nel tempo mediante indagini ecografiche periodiche. Se invece provocano sintomi a causa dell’alterata produzione ormonale (adenomi secernenti) vanno asportati chirurgicamente. L’asportazione delle ghiandole surrenali è detta surrenalectomia o adrenolectomia.

I tumori maligni del surrene devono essere completamente asportati. La riuscita dell’intervento, cioè la probabilità di guarigione, è influenzata dalla stadiazione del tumore, cioè dalle dimensioni e dall’estensione del tumore stesso.

In alcuni casi di tumore maligno possono essere inoltre effettuate la chemioterapia, cioè la somministrazione di farmaci per bocca o per via venosa. Questi si diffondono attraverso il sistema circolatorio in tutto l’organismo e distruggono cellule tumorali anche distanti dalla sede d’origine. Un’alternativa è la radioterapia, cioè la somministrazione di radiazioni nell’area colpita dal tumore.

Infine, sono in sperimentazione terapie biologiche con agenti a bersaglio molecolare, quali il cabozantinib, nella fase avanzata della malattia.