Tumori

Sarcoma dei tessuti molli

I sarcomi dei tessuti molli nell'adulto sono forme tumorali che compaiono quando le cellule maligne si formano all'interno di un tessuto molle dell'organismo, indipendentemente dalla sede.

Tali tessuti sono i muscoli, i tessuti connettivi, i vasi sanguigni o linfatici, i nervi, i legamenti e il tessuto adiposo. Solo la biopsia permette di scoprire di quale tipo di sarcoma si tratta e da quale tessuto ha avuto origine.

Metà dei sarcomi si forma a livello degli arti superiori o inferiori, gli altri possono interessare il tronco, la testa, il collo, gli organi interni o il retroperitoneo, ovvero la parte posteriore della cavità addominale, ricca di tessuto adiposo e connettivo.

I sarcomi dei tessuti molli sono tumori piuttosto rari.
Le forme più comuni sono quelle pediatriche.

Il rabdomiosarcoma, che costituisce il 50 per cento di tutti i sarcomi, colpisce ogni anno 4-7 bambini su un milione sotto i 15 anni.

Negli adulti, secondo i dati forniti dal Progetto Oncologia del CNR, i sarcomi dei tessuti molli colpiscono 2 persone ogni 100.000.

La sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi supera il 90 per cento dei casi se la diagnosi è tempestiva, mentre non supera il 15 per cento dei casi nelle forme che hanno già dato metastasi.

Vista la varietà di forme tumorali conosciute sotto il nome di sarcomi è difficile identificare fattori di rischio comuni a tutti.

Alcuni elementi comuni sono però stati individuati, come per esempio l'esposizione a radiazioni, anche per precedenti radioterapie (questo accadeva soprattutto in passato data la maggiore intensità delle radiazioni, mentre oggi è possibile calibrare meglio la cura).

È stata inoltre riscontrata una certa tendenza alla familiarità, in particolare in associazione a malattie di origine genetica come la neurofibromatosi (caratterizzata dalla formazione di tumori benigni della pelle che nel 5 per cento dei soggetti possono però trasformarsi in maligni), la sindrome di Gardner (formazione di polipi a livello dell'intestino), la sindrome di Li-Fraumeni (che predispone a diversi tipi di tumore) e il retinoblastoma (una forma di tumore infantile dell'occhio che è associata anche allo sviluppo di sarcomi).

Tra i fattori di rischio per i sarcomi dei vasi linfatici c'è anche la rimozione chirurgica dei linfonodi e l'accumulo di linfa a livello di un determinato distretto corporeo.

Tra le sostanze chimiche sono state chiamate in causa il cloruro di vinile, la diossina e alcuni pesticidi.

I sarcomi si differenziano in base al tessuto da cui hanno origine.

TUMORI DEL TESSUTO ADIPOSO
Vengono chiamati lipomi se si tratta di forme benigne. I liposarcomi sono invece sempre maligni e possono avere origine dovunque nell'organismo ci sia del tessuto adiposo (grasso), anche se la forma più comune si presenta in genere nel retroperitoneo, la parte posteriore della cavità addominale. È più frequente nelle persone tra i 50 e i 65 anni.

TUMORI DEL TESSUTO MUSCOLARE
Vi sono due diversi tipi di tessuto muscolare nell'organismo umano: i muscoli lisci, che si trovano all'interno degli organi come lo stomaco, l'intestino o l'utero, oltre che nella parete dei vasi sanguigni; i muscoli striati, che sono quelli che compongono la struttura muscolare propriamente detta e che permettono al corpo umano di muoversi.
I leiomiomi sono tumori benigni del tessuto muscolare liscio (sono frequenti, per esempio, a livello dell'utero), mentre i leiomiosarcomi sono i relativi tumori maligni.
I rabdomioni sono i tumori benigni del muscolo striato, mentre i rabdomiosarcomi sono l'equivalente maligno. Si formano più spesso a livello delle braccia e delle gambe e sono più frequenti nei bambini che negli adulti.

TUMORI DEI NERVI PERIFERICI
I nervi scorrono all'interno di tutto il corpo umano e possono a loro volta essere sede di formazioni tumorali. Le forme benigne prendono il nome di neurofibromi, schwannomi o neurinomi a seconda del tipo di cellule coinvolte.
Le forme maligne sono gli schwannomi maligni, i neurofibrosarcomi o i sarcomi neurogenici. Vi sono poi i cosiddetti tumori di Ewing, che contengono diversi tessuti tra cui anche quelli nervosi (vedi anche la scheda sui tumori ossei). Si tratta di cancri che originano da tessuti embrionali rimasti nell'organismo e sono molto rari nell'età adulta.

TUMORI DEI LEGAMENTI
I legamenti sono ricoperti da un sottile tessuto chiamato sinovia, che produce il liquido che lubrifica lo scorrimento dei tendini. È da questo tessuto che originano i tumori. Le forme benigne si chiamano tenosinoviti nodulari, mentre quelle maligne prendono il nome di sarcoma sinoviale.

TUMORI DEI VASI SANGUIGNI E LINFATICI
Emangiomi e linfangiomi sono le forme benigne che originano rispettivamente dai vasi sanguigni e da quelli linfatici. Gli emangiosarcomi e i linfangiosarcomi sono invece forme maligne. Si sviluppano più spesso in parti del corpo sottoposte a radiazioni (per esempio per precedenti forme tumorali).
Il sarcoma di Kaposi è invece un tumore formato da cellule simili a quelle che rivestono i vasi sanguigni. Un tempo molto raro, oggi è associato frequentemente all'infezione da virus HIV ma anche alle terapie immunosoppressive assunte dai trapiantati, probabilmente perché all'origine del tumore c'è un'infezione da virus.
L'emangioendotelioma è un tumore meno aggressivo dell'emangiosarcoma ma ritenuto comunque una forma maligna. Si sviluppa in genere all'interno degli organi come il fegato o i polmoni.

TUMORI DEI TESSUTI PERIVASCOLARI
Si tratta dei tessuti che circondano i vasi sanguigni. Possono dar luogo a tumori benigni, detti glomi, o maligni, detti emangiopericitomi, che si formano in genere nella parte posteriore della cavità addominale e nelle gambe.

TUMORI DEI TESSUTI FIBROSI
I tessuti fibrosi costituiscono i tendini e i legamenti. Le forme tumorali benigne sono i fibromi, gli elastofibromi, le fibromatosi superficiali e gli istiocitomi fibrosi. I fibrosarcomi sono la forma maligna, che colpisce soprattutto tra i 30 e i 55 anni. Il tumore desmoide è una forma intermedia che non dà metastasi ma che può invadere i tessuti vicini: alcuni ormoni, tra cui gli estrogeni, ne facilitano la crescita.
Il dermatofibrosarcoma protuberans è un cancro a bassa malignità che si forma a livello della cute, in genere sul tronco o sugli arti. Invade i tessuti circostanti ma raramente metastatizza.
L'istiocitoma fibroso maligno è la forma di tumore dei tessuti molli più frequente a livello degli arti. Più raramente si sviluppa nella parte posteriore dell'addome ed è più comune negli adulti che nei bambini.

TUMORI ORIGINATI DA TESSUTI NON IDENTIFICABILI
Talvolta si possono formare tumori all'interno dei tessuti molli ma di origine incerta.
I mixomi sono forme benigne che compaiono all'interno del muscolo ma che sono in realtà formati da tessuti che producono muco. Il mesenchimoma è invece una rara forma maligna in cui sono presenti almeno due o tre tipi diversi di tessuto. Il sarcoma epiteliode è un'altra forme rara che si forma a livello della pelle di mani, piedi avambraccia e gambe. Il sarcoma a cellule chiare si sviluppa invece a livello dei tendini e può essere confuso, talvolta, con il melanoma. Infine il tumore desmoplastico a piccole cellule è un sarcoma raro che colpisce adolescenti e giovani adulti, localizzato più spesso nell'addome.

Quando i sarcomi si formano a livello degli arti, è facile notare la presenza di rigonfiamenti che crescono nel giro di qualche settimana o di qualche mese al massimo e che, in genere, non sono dolorosi.

Quando i sarcomi si sviluppano nell'addome i sintomi possono essere molto più vaghi e aspecifici: talvolta possono ostruire il passaggio delle feci provocando blocchi intestinali o indurre sanguinamenti anche a livello dello stomaco. Solo se diventano veramente molto grossi si possono sentire palpando l'addome.

Poiché i sintomi sono così generici, solo un sarcoma su due viene identificato precocemente.

Non è possibile prevenire la formazione dei sarcomi, se non evitando di esporsi ai fattori di rischio noti, quando ciò è fattibile.

È possibile anche fare una diagnosi genetica delle sindromi ereditarie che predispongono alla malattia, ma solo qualora si abbia già avuto un caso in famiglia.

Anche in questi casi, però, non è possibile, data la variabilità delle forme, fare screening precoci, se non attraverso un esame attento di eventuali rigonfiamenti o noduli che dovessero apparire sulla superficie corporea.

Una volta sospettata l'esistenza di una massa da investigare, il medico prescriverà un esame per immagini.

In genere il sarcoma viene diagnosticato con l'aiuto di una ecografia, della TAC o della risonanza magnetica. In tutti e tre i casi è possibile identificare una massa di tessuto abnorme.

Ecografia e TAC consentono anche di effettuare biopsie durante l'esame, per confermare al microscopio la natura del tessuto prelevato.

Le radiografie classiche sono in genere poco utili, tranne che per le forme polmonari.

La PET viene invece usata soprattutto per identificare eventuali metastasi.

I sarcomi vengono classificati in base ai parametri del sistema TNM, che considera la dimensione, l'esistenza o meno di metastasi e il coinvolgimento eventuale dei linfonodi. Esiste comunque un sistema di valutazione della gravità per stadio che sostanzialmente riassume le caratteristiche del sistema TNM.

Stadio IA: il cancro non si differenzia troppo dal tessuto normale, è grande meno di 5 cm, può essere profondo o superficiale, non coinvolge i linfonodi né dà metastasi.

Stadio IB: si differenzia dall'IA solo perché il tumore supera i 5 cm.

Tutti i tumori allo stadio I possono in genere essere curati efficacemente.

Stadio IIA: il cancro non si differenzia troppo dal tessuto normale. E' superiore a 5 cm ed è profondo. Non coinvolge linfonodi e non dà metastasi.

Stadio IIB: il cancro appare molto diverso dal tessuto normale e può contenere molte cellule nella fase di divisione. E' più piccolo di 5 cm, superficiale o profondo. Non coinvolge i linfonodi e non dà metastasi.

Stadio IIC: il cancro appare molto diverso dal tessuto normale e può contenere molte cellule nella fase di divisione. E' più grande di 5 cm ed è superficiale. Non coinvolge i linfonodi e non dà metastasi.

I tumori di stadio II sono molto spesso curabili. A cinque anni dalla diagnosi la sopravvivenza è superiore all'80 per cento.

Stadio III: il cancro appare molto diverso dal tessuto normale e può contenere molte cellule nella fase di divisione. È più grande di 5 cm ed è profondo. Non coinvolge i linfonodi e non dà metastasi.

A questo stadio i sarcomi sono ancora curabili, ma le ricadute entro i primi cinque anni sono frequenti.

Stadio IVA: Il cancro ha coinvolto i linfonodi vicini.

Stadio IVB: il cancro ha già dato metastasi a distanza.

Lo stadio IV è il più difficile da curare efficacemente perché il tumore si è già diffuso nell'organismo.

Una volta individuato il tumore e attribuita la classe di gravità, vi sono varie possibilità terapeutiche.

La chirurgia viene quasi sempre presa in considerazione. Si cerca di asportare il tessuto canceroso e almeno 2 o 3 cm di tessuto sano intorno per evitare le ricadute.

Ovviamente questo tipo di approccio è più semplice a livello degli arti e della muscolatura, molto meno a livello degli organi interni, soprattutto se si tratta di organi vitali. Talvolta, però, se è necessario asportare grandi quantità di tessuto a livello degli arti, insieme a vasi e nervi, si opta per l'amputazione: oggi questa scelta viene fatta in meno del 5 per cento dei casi grazie ai progressi delle tecniche chirurgiche e alla dimostrazione che le persone che subiscono interventi meno demolitivi hanno lo stesso tasso di sopravvivenza degli amputati.

La radioterapia ha un ruolo importante in questi tumori, quando la sede può essere irradiata, in quanto può essere usata sia prima sia dopo la chirurgia per ridurre la dimensione del tessuto da asportare o il rischio di ricadute (rispettivamente terapia adiuvante o neoadiuvante). Può essere effettuata dal'esterno o con l'inserimento di piccoli pezzetti di metallo radioattivo direttamente all'interno del tumore (brachiterapia).

Anche la chemioterapia viene usata con gli stessi scopi, oltre ad avere un ruolo nelle forme con metastasi.