Mesotelioma

Cos'è

Il mesotelio è un tessuto che riveste, come una sottile pellicola, la parete interna di torace e addome e lo spazio intorno al cuore.
Questa membrana riveste anche la maggior parte degli organi interni e li protegge grazie alla produzione di un particolare liquido lubrificante che ne facilita i movimenti.

Il mesotelio assume diversi nomi a seconda dell'area che riveste: si chiama pleura nel torace, peritoneo nell'addome e pericardio nello spazio attorno al cuore.

Il tumore che nasce dalle cellule del mesotelio (cellule mesoteliali) viene definito mesotelioma e può avere origine in quattro zone del corpo: nel torace, nell'addome e, molto raramente, nella cavità attorno al cuore e nella membrana che riveste i testicoli.

Dal mesotelio possono avere origine anche tumori benigni (tumori adenomatoidi, mesotelioma cistico benigno eccetera) che in genere vengono rimossi chirurgicamente e non richiedono ulteriori trattamenti.

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Tipologie

A seconda del distretto corporeo nei quali hanno origine, i mesoteliomi si suddividono in:

  • Mesotelioma pleurico: nasce nella cavità toracica e rappresenta la tipologia più diffusa (circa 3 casi su 4);
  • Mesotelioma peritoneale: nasce nell'addome e rappresenta la quasi totalià dei mesoteliomi rimasti escludendo quelli pleurici;
  • Mesotelioma pericardico:  nasce nella cavità attorno al cuore ed è estremamente raro;
  • Mesotelioma della tunica vaginale: nasce dalla membrana che riveste i testicoli ed è molto raro.

Se invece si prende in considerazione il tipo di cellula maligna presente nel tumore, si distinguono tre tipi di mesotelioma:

  • Epitelioide: il più comune (60-70% dei casi) e quello che tende ad avere una migliore prognosi;
  • Sarcomatoide (o fibroso): rappresenta dal 10 al 20% dei mesoteliomi;
  • Misto (o bifasico): con aree epitelioidi e aree sarcomatoidi, rappresenta dal 30 al 40% dei mesoteliomi.
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Evoluzione

Determinare lo stadio del tumore, ovvero quanto la malattia è estesa, è essenziale per decidere il tipo di terapia. Per il mesotelioma vengono individuati quattro stadi sulla base dei criteri TNM che tengono conto dell'estensione del tumore (T), dell'eventuale coinvolgimento dei linfonodi (N) e delle metastasi (M).

Come per la maggior parte dei tumori, anche per il mesotelioma minore è lo stadio, migliori sono le probabilità di riuscita del trattamento, anche se spesso la diagnosi di questo tumore arriva quando la malattia ha già superato gli stadi iniziali e risulta difficile da trattare.

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Sintomi

I sintomi del mesotelioma sono inizialmente molto poco specifici e spesso vengono ignorati o interpretati come segni di altre malattie più comuni e meno gravi.

I segni precoci del mesotelioma pleurico possono includere dolore nella parte bassa della schiena o a un lato del torace, fiato corto, tosse, febbre, stanchezza, perdita di peso, difficoltà a deglutire, debolezza muscolare.

Dolore addominale, perdita di peso, nausea e vomito sono invece sintomi più comuni in caso di mesotelioma peritoneale.

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Diagnosi

Il mesotelioma è una patologia piuttosto rara e per questo motivo non sono previsti screening per la diagnosi precoce in persone non a rischio.

Nel caso di persone esposte all'amianto per ragioni professionali o per vicinanza con aree contaminate per periodi più o meno lunghi, alcuni medici consigliano esami periodici(radiografia o TC) per tenere sotto controllo nel tempo eventuali cambiamenti nella struttura del polmoni che potrebbero indicare la presenza di mesotelioma o tumore polmonare. Tuttavia non è ancora chiaro se questa strategia possa portare a una diagnosi precoce. Alcuni studi condotti negli Stati Uniti stanno verificando l'efficacia di un monitoraggio con misurazione della mesotelina, una proteina prodotta dalle cellule di mesotelioma che potrebbe essere un campanello d'allarme precoce per le persone a rischio elevato.

Il primo passo verso una corretta diagnosi resta comunque la visita dal proprio medico di base o da uno specialista che porrà domande sulla storia clinica per determinare una eventuale esposizione all'amianto e valuterà la presenza di liquidi nell'addome o nella cavità attorno al cuore.
In caso di sospetto mesotelioma si procede poi con alcuni esami più specifici:

  • Radiografia del torace: può mostrare anomalie nel mesotelio della cavità toracica, detto pleura (modificazioni dello spessore o presenza di depositi di calcio), o nei polmoni.
  • Tomografia del torace (TC): permette di determinare la presenza del tumore, la sua posizione esatta e la sua eventuale diffusione ad altri organi, aiutando anche il chirurgo a definire il tipo di intervento più adatto. Oggi viene utilizzata con più efficacia la cosiddetta TC spirale che rispetto a quella tradizionale è più veloce e permette di ottenere immagini più dettagliate delle strutture polmonari. Inoltre espone il paziente a una dose inferiore di radiazioni e quindi è più adatta al monitoraggio stretto dei pazienti a rischio.
  • PET: permette di identificare le cellule che stanno crescendo più velocemente e che corrispondono alle cellule tumorali. Le immagini ottenute non sono dettagliate come quelle della TC ma possono aiutare i medici a capire se le anomalie del mesotelio sono realmente tumori o lesioni di altro genere e se il tumore si è diffuso ai linfonodi o ad altre parti del corpo. Oggi esistono strumenti in grado di effettuare in un'unica seduta sia TC sia PET.
  • Risonanza magnetica: permette di ottenere immagini dettagliate dei tessuti molli del corpo, come la TC, ma senza utilizzare raggi X. In caso di mesotelioma può essere utile per valutare la salute del diaframma, la sottile membrana muscolare al di sotto dei polmoni, indispensabile per la respirazione.
  • Biopsia: è lo strumento più efficace per confermare il sospetto di mesotelioma. In alcuni casi con un ago lungo e sottile vengono prelevati campioni di liquido presenti nel torace (toracentesi), nell'addome (paracentesi) o nella cavità attorno al cuore (pericardiocentesi) e si verifica al microscopio la presenza di cellule tumorali. In altri casi, invece, è necessario prelevare piccole porzioni di tessuto mesoteliale con un ago sottile inserito sottopelle o con l'inserimento di una sonda dotata di videocamera attraverso un piccolo taglio nella pelle: in questo modo il medico può vedere le aree sospette e prelevare i campioni che vengono poi analizzati al microscopio. Per distinguere con certezza il mesotelioma da altri tipi di tumore, i campioni prelevati con la biopsia possono essere sottoposti ad analisi immunoistochimiche (per vedere le proteine presenti sulla superficie della cellula) o genetiche (per individuare l'espressione di geni tipica del mesoelioma).
  • Esami del sangue: non sono in genere utilizzati per arrivare a una diagnosi, ma possono essere utili per confermarne una ottenuta con altre tecniche o per seguire l'andamento della malattia durante e dopo il trattamento. Si misurano in particolare i livelli di osteopontina e SMRP, molecole presenti in dosi più elevate in caso di mesotelioma.

 

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Come si cura

La scelta del tipo di cura più adatto per un tumore, incluso il mesotelioma, è in genere complessa e dipende da molteplici fattori come, per esempio, lo stadio della malattia, le regioni del corpo interessate, la presenza di metastasi e le condizioni di salute generali della persona.
Nel caso del mesotelioma la decisione è resa ancora più difficile dal fatto che si tratta di un tumore raro e quindi non è semplice per i medici confrontare l'efficacia dei diversi trattamenti o avere l'esperienza necessaria per compiere la scelta giusta.

Ecco perché è necessario rivolgersi a centri specializzati nel suo trattamento.

Nella decisione del trattamento tipo di cura viene innanzitutto valutata la possibilità di intervenire chirurgicamente: un tumore "resecabile", cioè che può essere asportato con la chirurgia, ha infatti più probabilità di essere curato rispetto a uno non operabile. In linea di massima i mesoteliomi di stadio I, II e III sono operabili, ma possibilità di essere rimosso non dipende solo dalle dimensioni del tumore, ma anche dal sottotipo, dalla sua posizione e dalle condizioni del paziente.

Una volta effettuati tutti gli accertamenti necessari, i medici hanno a disposizione diverse opzioni per il trattamento del mesotelioma: chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

La chirurgia può avere uno scopo curativo o palliativo. Nel primo caso l'intervento è mirato a rimuovere completamente il tumore che deve essere ben localizzato, mentre nel caso della chirurgia palliativa il tumore è già diffuso e lo scopo principale è quello di prevenire o ridurre i sintomi.
Esistono anche altri trattamenti, meno invasivi dell'intervento chirurgico vero e proprio, che possono essere utilizzati a scopo palliativo: la rimozione di liquido mediante un ago lungo e sottile dalla cavità toracica (toracentesi), addominale (paracentesi) o attorno al cuore (pericardiocentesi) è in grado per esempio di dare sollievo, ma ha il difetto di dover essere ripetuta periodicamente, dal momento che il liquido tende a riformarsi.

In alcuni casi si opta per la radioterapia, che può essere utile per le persone che, per diversi motivi, non possono essere sottoposte a intervento chirurgico o può avere uno scopo palliativo. Questo tipo di terapia può essere usata anche dopo la chirurgia (radioterapia adiuvante) per distruggere i piccoli gruppi di cellule tumorali non visibili e quindi non asportabili nel corso dell'operazione.

La chemioterapia per il mesotelioma si basa sull'uso di un singolo farmaco o di combinazioni di più farmaci e può contribuire a rallentare la progressione della malattia anche se difficilmente riesce a curarla in modo definitivo.
Il farmaco può essere somministrato per via sistemica, ovvero con una iniezione intravenosa che lo porta in tutto l'organismo, oppure direttamente nella cavità toracica (per via intrapleurica) o addominale (per via intraperitoneale). Questa somministrazione localizzata permette di colpire il tumore con dosi più alte di chemioterapico, che a volte viene riscaldato per aumentarne l'efficacia chemioterapia ipertermica, limitando gli effetti collaterali al resto dell'organismo.
Se la chemioterapia è effettuata prima dell'intervento chirurgico per ridurre la massa e facilitarne la rimozione si parla di chemioterapia neoadiuvante, se invece la somministrazione del farmaco avviene dopo l'operazione si parla di chemioterapia adiuvante, che ha in genere lo scopo di rimuovere le cellule tumorali non visibili a occhio nudo e di migliorare quindi gli esiti dell'intervento.
Negli ultimi anni sono in corso diverse sperimentazioni terapeutiche con farmaci biologici: tra queste la fase 2 della sperimentazione di tremelimumab, un anticorpo monoclonale che agisce potenziando l'attività del sistema immunitario contro il tumore.

 

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Chi è a rischio

Il principale fattore di rischio nel mesotelioma è l'esposizione all'amianto: la maggior parte di questi tumori riguarda infatti persone che sono entrate in contatto con tale sostanza sul posto di lavoro.

Il termine amianto indica una famiglia di minerali piuttosto comuni in natura, con una struttura fibrosa molto resistente al calore. L'amianto è pericoloso per la salute poiché le fibre che lo compongono, oltre mille volte più sottili di un capello umano, possono essere inalate e danneggiare le cellule mesoteliali provocando in alcuni casi il cancro.

Se si depositano nei polmoni, queste piccole fibre possono dare origine ad altre malattie come, per esempio, l'asbestosi (sorta di cicatrici nel tessuto polmonare che impediscono la corretta espansione dell'organo) o il tumore polmonare. È importante ricordare che possono passare anche più di 20 anni tra la prima esposizione all'amianto e l'insorgenza del mesotelioma e che il rischio non diminuisce una volta eliminata completamente l'esposizione, ma rimane costante per tutta la vita.

Non esiste una soglia oltre la quale si può essere certi della pericolosità dell'amianto: in teoria anche una sola fibra può provocare il cancro, ma i rischi aumentano con l'aumentare dell'esposizione sia in termini di tempo sia di quantità e sono quindi molto elevati nelle persone che hanno lavorato in fabbriche per la produzione o la lavorazione di oggetti contenenti amianto. Anche i familiari di questi lavoratori sono a rischio, dal momento che le fibre di amianto si possono attaccare ai vestiti e arrivare dal posto di lavoro fino a casa.

Altri fattori di rischio meno comuni per il mesotelioma sono l'esposizione agli zeoliti (minerali con caratteristiche chimiche simili a quelle dell'amianto), le radiazioni a torace e addome o le iniezioni di diossido di torio (utilizzato in medicina fino al 1950) e, secondo alcuni studi, anche l'infezione da virus SV40.

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Quanto è diffuso


Il mesotelioma maligno è un tumore raro che colpisce più frequentemente gli uomini
e in Italia rappresenta lo 0,4% di tutti i tumori diagnosticati nell'uomo e lo 0,2% di quelli diagnosticati nelle donne. Ciò equivale a dire che si verificano 3,4 casi di mesotelioma ogni 100.000 uomini e 1,1 ogni 100.000 donne.
Il numero dei casi è in lieve crescita tra le donne, probabilmente perché gli ultimi anni di produzione industriale di materiali contenenti asbesto il numero delle lavoratrici era a sua volta in rapida crescita. 

Nelle diverse regioni italiane si osservano enormi differenze nel numero di casi di mesotelioma dal momento che questo tumore è associato soprattutto all'esposizione all'amianto: in provincia di Alessandria, dove era presente un'importante industria per la produzione di materiali con amianto, si parla per esempio di 16 casi su 100.000 per gli uomini e 13 casi su 100.000 per le donne.

Il mesotelioma è raro prima dei 50 anni e presenta un picco massimo attorno ai 70; la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi si ferma poco al di sotto del 20 per cento nella fascia di età compresa tra i 45 e i 54 anni e diminuisce progressivamente con l'aumentare dell'età.

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Prevenzione

Il modo migliore per prevenire il mesotelioma è evitare o comunque limitare al massimo l'esposizione all'amianto: la legge 257 del 1992 obbliga a verificare la presenza di amianto negli edifici pubblici come per esempio le scuole, ma anche nelle vecchie case possono essere presenti tracce di questo materiale. Ulteriori norme per lo smaltimento dei materiali pericolosi sono contenute in leggi successive promulgate nel 2009 e nel 2011. La legge del 2011 ha riconosciuto anche per la prima volta il diritto dei lavoratori esposti all'amianto a un risarcimento per malattia professionale.

È importante, quando si vuole rimuovere l'amianto, contattare dei tecnici specializzati che provvederanno a controllare i materiali di fabbricazione e a eliminare le parti non a norma. Affidarsi alla rimozione "fai da te" è una scelta da evitare assolutamente, dal momento che con un lavoro svolto male si corre il rischio di contaminare anche altre zone della casa e di inalare fibre pericolose.

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Le informazioni presenti in questa pagina non sostituiscono il parere del medico

Ultimo aggiornamento mercoledì 19 febbraio 2014.

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