Linfoma della cute

Cos'è

Il linfoma è un tumore che si sviluppa a partire dai linfociti, le cellule del sistema linfatico. Queste cellule hanno un ruolo fondamentale nel sistema immunitario dell'organismo e sono presenti principalmente negli organi linfoidi (linfonodi, milza, midollo osseo), nel tratto digestivo e anche in molti altri organi, inclusa la pelle.

Data la grande diffusione del tessuto linfoide, il tumore può insorgere quasi ovunque nell'organismo. Il linfoma cutaneo è quello che parte dalle cellule linfoidi presenti dalla pelle.

Anche altri tipi di tumore possono diffondersi e svilupparsi negli organi linfoidi, ma in questo caso non si parla di linfoma, bensì di metastasi del tumore originario (colon, polmone, eccetera).

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Tipologie

Quando si parla di linfomi si identificano in genere due grandi gruppi - i linfomi di Hodgkin (dal nome del medico che per primo li descrisse) e i linfomi non-Hodgkin - diversi tra loro per quanto riguarda l'aspetto delle cellule al microscopio, il decorso della malattia, la capacità di diffondersi nell'organismo e la risposta al trattamento. Tutti i linfomi della pelle appartengono al gruppo dei linfomi non-Hodgkin, ma non è affatto semplice classificarli in modo preciso perché ne esistono diverse varianti e perchési tratta di tumori non molto frequenti. Il metodo di classificazione più recente è chiamato WHO-EORTC (World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer). La classificazione dei linfomi si basa sull'aspetto delle cellule al microscopio e sulla presenza di particolari proteine sulla cellula tumorale.

La prima suddivisione dei linfomi cutanei si basa comunque sull'identificazione del tipo di linfocita coinvolto: esistono infatti linfomi cutanei a cellule T, che coinvolgono i linfociti T, cellule che ci difendono dall'attacco di germi e altri nemici esterni attaccandoli direttamente o producendo sostanze come le citochine che ci aiutano a sconfiggerli, e linfomi cutanei a cellule B, le cellule responsabili della produzione degli anticorpi.

La micosi fungoide, un tipo di linfoma a cellule T, è la forma più diffusa di linfoma cutaneo e rappresenta più del 50% di tutti i linfomi della pelle. In alcuni casi, la malattia può evolvere e trasformarsi in sindrome di Sezary, che in realtà rappresenta un linfoma a cellule T distinto: può infatti presentarsi indipendentemente dalla micosi fungoide. Tra i linfomi a cellule T si incontrano anche: il linfoma cutaneo primario anaplastico a grandi cellule T e la papulosi linfomatoide, mentre tra i tumori a cellule B i più comuni, sebbene non molto frequenti, sono: il linfoma primario cutaneo a cellule B della zona marginale, il linfoma primario cutaneo centro follicolare e il linfoma primario cutaneo diffuso a grandi cellule B.

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Evoluzione

Una volta accertata la presenza di linfoma della pelle, si assegna alla malattia uno "stadio" che descrive quanto il tumore è diffuso nell'organismo. Più alto è lo stadio, più esteso è il linfoma. Per il linfoma cutaneo vengono utilizzati due diversi sistemi di assegnazione della stadiazione: uno per la micosi fungoide e la sindrome di Sezary e uno per tutte le altre forme della malattia.

La stadiazione delle prime due forme si basa fondamentalmente su 4 criteri: T (=tumor; descrive la quantità di pelle interessata dal linfoma), N (=nodes, descrive l'estensione del linfoma nei linfonodi), M (=metastasis; ci dice se il linfoma è esteso ad altri organi) e B (=blood, indica la presenza di cellule di linfoma nel sangue). Le diverse combinazioni di questi criteri determinano lo stadio della malattia - da I a IV.

Per la stadiazione di tutti gli altri linfomi cutanei si utilizza solo la categoria T al momento della diagnosi, mentre le categorie N e M vengono utilizzate solo nel caso in cui il tumore si ripresenti dopo un primo trattamento. Se al momento della diagnosi sono coinvolti anche i linfonodi, si procede invece con i criteri di stadiazione dei linfomi non-Hodgkin.

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Sintomi

In linea teorica scoprire la presenza di un linfoma cutaneo dovrebbe essere piuttosto facile dal momento che la malattia colpisce la pelle, un organo ben esposto e piuttosto semplice da controllare. La presentazione può essere invece estremamente eterogenea: una lesione rossastra spesso associata a prurito, un nodulo che può presentarsi anche sotto la pelle oppure un'ulcera. Non esiste alcun rapporto tra la lesione inziale e il tipo di linfoma.

Talvolta queste lesioni possono essere scambiate per una diversa patologia della pelle, come un eczema o un'infezione, e non vengono riconosciute subito. Ecco perché è importante rivolgersi al proprio medico o a uno specialista nel caso di lesioni della pelle che si manifestano improvvisamente e che non se ne vanno o che cominciano ad estendersi. Inoltre è buona norma tornare dal medico se dopo una prima diagnosi con relativa terapia non si notano miglioramenti.

Accanto ai segni sulla pelle, in alcuni rari casi il linfoma cutaneo può provocare sintomi generali ("sistemici") come febbre, perdita di peso, aumento della sudorazione soprattutto di notte e forte prurito.

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Diagnosi

Il primo passo verso la diagnosi di un linfoma della cute è, in presenza di una lesione sospetta sulla cute, una visita dal proprio medico di base o dal dermatologo il quale, dopo aver valutato attentamente la storia familiare, i sintomi e dopo aver effettuato una visita approfondita della pelle e dei linfonodi, deciderà come procedere.

La biopsia rappresenta l'esame più utile per ottenere una diagnosi certa di linfoma cutaneo: si preleva un piccolo campione di pelle della regione "sospetta" e lo si analizza al microscopio. La forma delle cellule e le caratteristiche del tessuto prelevato sono in genere sufficienti a stabilire se il tumore è davvero presente, ma non per capire di che tipo di linfoma si tratta. A volte la biopsia è utilizzata per determinare se e quanto il linfoma della pelle si è diffuso anche in altri organi. In questi casi si prelevano linfonodi, midollo osseo o liquido cerebrospinale. Una diagnosi più accurata e precisa è invece possibile grazie a esami di laboratorio che permettono di identificare gli anticorpi prodotti dal tumore o gli eventuali cambiamenti a livello di geni e di cromosomi, oppure anche il numero e il tipo di cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianche e piastrine) o la funzionalità di fegato e reni che possono risultare alterati in caso di tumore. L'ultimo passo per completare la diagnosi è rappresentato da esami come la radiografia del torace, la risonanza magnetica, l'ecografia, la TAC (tomografia computerizzata) o la PET (tomografia a emissione di positroni) che servono per determinare con estrema precisione quanto il linfoma è diffuso.

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Come si cura

Le opzioni a disposizione dei medici sono diverse e l'utilizzo di ciascuna dipende dal tipo di linfoma diagnosticato e dallo stadio di malattia. Spesso il trattamento iniziale del linfoma cutaneo è di tipo locale, ci si limita cioè a trattare l'area del corpo interessata dalla malattia. I trattamenti comprendono: la chirurgia, utilizzata solo nel caso in cui il tumore sia limitato a una o poche lesioni piccole e facilmente asportabili, la radioterapia che uccide le cellule tumorali utilizzando radiazioni, oppure, in particolari tipi di linfomi, la fototerapia che raggiunge lo stesso obiettivo anti-cancro utilizzando la luce ultravioletta (raggi UV) e i trattamenti topici, cioè creme, unguenti e gel da applicare direttamente sulla pelle e che possono contenere diversi principi attivi come corticosteroidi, chemioterapici, retinoidi (farmaci legati alla vitamina A) o addirittura farmaci che spingono il sistema immunitario a reagire contro il tumore (Imiquimod, un farmaco biologico che induce una reazione del sistema immunitario contro la porzione di pelle colpita dal tumore).

Se il linfoma è particolarmente aggressivo o in stadio avanzato, si può optare per un trattamento sistemico, diretto cioè all'intero organismo, come la chemioterapia o la fotoferesi, una procedura durante la quale i linfociti - incluse le cellule tumorali - vengono separati dal resto del sangue e trattati prima con un farmaco che li rende sensibili agli UV e poi con raggi UVA che li uccidono selettivamente. Una volta effettuato il trattamento, i linfociti vengono nuovamente immessi nel circolo sanguigno assieme alle altre componenti del sangue.

Oggi esiste anche la possibilità di curare il linfoma cutaneo con i farmaci biologici o intelligenti (vorinostat, romidepsin, bortezomib, rituximab e altri), che colpiscono un bersaglio mirato presente sulle cellule tumorali senza danneggiare quelle sane o che attivano una risposta immunitaria contro il linfoma (interferone).

Infine, se il tumore non risponde ai precedenti trattamenti, si può prendere in considerazione il trapianto di cellule staminali provenienti da midollo osseo di donatore compatibile oppure autologo, in quest'ultimo caso le cellule derivano dalpaziente stesso e vengono selezionate attentamente per evitare che siano portatrici delle mutazioni cancerogene.

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Chi è a rischio

Le cause che portano allo sviluppo del linfoma cutaneo non sono ancora del tutto note. Di certo un sistema immunitario che non funziona al meglio delle sue potenzialità rappresenta un rischio per l'insorgenza di questo tipo di tumore (e anche di altri linfomi non-Hodgkin). Per questo motivo la probabilità di avere un linfoma cutaneo è più elevata in persone con sindromi da immunodeficienza, come l'AIDS, oppure in persone che sono state sottoposte a un trapianto d'organo e trattati con farmaci antirigetto. Anche le infezioni possono aumentare il rischio di linfoma cutaneo, in particolare quelle da HIV (il virus che causa l'AIDS) o da Borrelia, un batterio che in alcune regioni d'Europa è risultato associato a questo tipo di tumore. Tra i fattori di rischio non modificabili della forma cutanea, sono l'età e il genere: il tumore infatti si sviluppa soprattutto in persone tra i 50 e i 60 anni e sono colpiti con maggior frequenza gli uomini rispetto alle donne.

Medici e ricercatori stanno studiando i linfomi cutanei anche dal punto di vista molecolare e genetico per cercare di individuare i geni e le mutazioni coinvolti nello sviluppo della malattia: questi potrebbero diventare i bersagli di nuovi farmaci intelligenti.

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Quanto è diffuso

Secondo le stime AIRTUM (Associazione Italiana Registri Tumori) ogni anno in Italia vengono diagnosticati poco più di 5.600 nuovi casi di linfoma non-Hodgkin tra gli uomini e di 4.600 tra le donne, mentre i decessi causati da questo tipo di tumore si avvicinano alle 2.500 persone (equamente suddivise tra i due sessi).

Più difficile è ottenere dati altrettanto precisi sul linfoma cutaneo. Da studi epidemiologici condotti in altri Paesi, si stima un'incidenza del 5% di tutti i linfomi non-Hodgkin (quindi poco più di 500 casi l'anno in Italia).

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Prevenzione

Per la maggior parte dei linfomi cutanei non è possibile identificare con certezza il fattore che ne determina lo sviluppo e per questo motivo non esistono al momento strategie di prevenzione efficaci. L'unico consiglio di prevenzione utile è cercare di mantenere sempre in forma il proprio sistema immunitario, evitando comportamenti che espongono al rischio di infezioni pericolose come quella da HIV.

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Le informazioni presenti in questa pagina non sostituiscono il parere del medico

Ultimo aggiornamento mercoledì 19 febbraio 2014.

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Articolo conforme ai principi HONCode

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