Tumore al cervello

La parola all'esperto

Tumore al cervello: la parola all'esperto

Gaetano Finocchiaro, neuro-oncologo parla dei tumori cerebrali.

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Cos'è

 

Il sistema nervoso centrale è costituito da due parti: l'encefalo e il midollo spinale.
Insieme controllano tanto i movimenti e le azioni volontarie come camminare, parlare eccetera, quanto le funzioni involontarie, quali la respirazione, la digestione e così via. Il sistema nervoso centrale, inoltre, è alla base delle funzioni sensoriali (la vista, l'olfatto, il tatto, l'udito e il gusto) come pure delle emozioni, dei ricordi e di tutte le attività superiori quali la memoria e l'apprendimento.

L'encefalo è un organo spugnoso e soffice, suddiviso in tre parti: il cervello, il cervelletto e il midollo allungato.

Il cervello è la parte più voluminosa, divisa in due porzioni simmetriche chiamate emisferi (destro e sinistro), che controllano ciascuna le funzioni della metà opposta del corpo. Ogni emisfero è organizzato in quattro lobi: il frontale, il parietale, l'occipitale e il temporale, adibiti a compiti specifici. Vi sono, poi, delle strutture profonde come l'ipofisi, l'ipotalamo, l'ippocampo e l'amigdala che controllano diverse funzioni, tra cui quelle emotive.

Il cervelletto è più piccolo dell'encefalo ed è situato sotto di esso e posteriormente. È responsabile dell'equilibrio, della coordinazione, e controlla attività complesse come parlare e camminare.

La terza parte del cervello, detta midollo allungato, collega l'encefalo al midollo spinale e regola molte delle funzioni fondamentali del corpo come la respirazione, il mantenimento della temperatura e della pressione sanguigna.

Il midollo spinale è composto da un insieme di nervi, cellule e fibre nervose che corrono dalla testa fino alla zona lombare all'interno delle vertebre e da lì nelle altre parti del corpo: il suo compito è quello di trasferire gli stimoli al cervello e, in senso inverso, i messaggi del cervello ai vari organi.

Il sistema nervoso è la parte più delicata e importante di tutto l'organismo umano e, per questo, è protetto da una serie di barriere. Tra queste vi sono le meningi, membrane che lo avvolgono per tutta la sua lunghezza e che attutiscono gli urti, insieme a un liquido chiamato liquor, prodotto in una zona cava dell'encefalo suddivisa in quattro ventricoli. Il liquor deve anche rifornire il cervello con le sostanze nutritive provenienti dal sangue e portare via le sostanze di rifiuto.

Un'ulteriore protezione è assicurata dalle strutture ossee presenti lungo tutto il sistema nervoso, dalla scatola cranica alle vertebre.

Forme tumorali possono colpire qualsiasi parte del cervello, del cervelletto o del sistema nervoso e anche le meningi che lo rivestono.

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Tipologie

Una degenerazione cancerosa può colpire qualunque parte del sistema nervoso centrale e, per questo, esistono molti tipi di tumore. I dati sottostanti sono ottenuti da uno dei maggiori registri tumori cerebrali, CBTRUS (Central Brain Tumor Registry of United States) e si riferiscono al periodo 2005-2009. Ogni anno 21 persone ogni 100.000 sono colpite da un tumore cerebrale, un dato che si riferisce a paesi con economia avanzata. 

Secondo le stime del Registro Tumori, ogni anno in Italia si diagnosticano circa 5.700 casi di tumori del sistema nervoso centrale (dati 2012).

Gliomi
I più frequenti sono i gliomi, che rappresentano circa il 40% di tutti i tumori cerebrali primitivi. Essi si sviluppano dalle cellule di supporto per il sistema nervoso centrale (cellule gliali) deputate a svolgere importanti funzioni, come per esempio produrre la mielina, la sostanza bianca che riveste i nervi permettendo che l'impulso nervoso si trasmetta.

I gliomi comprendono alcuni sottotipi che spesso prendono il nome dal tipo di cellula colpita.

  • Astrocitomi diffusi: derivano dagli astrociti, chiamati così perché le cellule sono a forma di stella. Rappresentano circa il 15% di tutti i gliomi. L'età media dei soggetti colpiti è di 30-40 anni.
  • Astrocitomi pilocitici: tumori molto rari, rappresentano circa il 5% dei gliomi. Sono però i più comuni nei bambini, a questa età in più della metà dei casi il tumore è localizzato nel cervelletto. A differenza di altri gliomi, solo raramente si trasformano in un tumore più aggressivo: nella maggioranza dei casi la chirurgia è curativa.
  • Astrocitomi anaplastici: costituiti principalmente da cellule immature - aplasia significa infatti perdita di differenziazione delle cellule. Colpiscono principalmente persone tra i 30 e i 50. Nel tempo tendono a trasformarsi in gliomi più aggressivi.
  • Glioblastomi multiformi: rappresentano circa il 15% di tutti i tumori cerebrali; sono composti da cellule scarsamente differenziate. Sono la forma più maligna dei gliomi e colpiscono prevalentemente persone tra i 45 e i 75 anni di età.
  • Oligodendrogliomi: derivano da un secondo tipo di cellule gliali, gli oligodedrociti. Rappresentano circa il il 5% dei tumori cerebrali. Comprendono tumori di diverso grado, ovvero aggressività. Di solito hanno un'evoluzione lenta e rispondono bene alle terapie.
  • Gliomi misti: sono costituiti da una popolazione mista di cellule gliali (astrociti e oligodendrociti). Sono anche definiti oligoastrocitomi. Sono tumori di grado di II o III grado lenta con una evoluzione molto variabile. Si riscontrano più frequentemente in pazienti di età media.
  • Ependimomi: si originano nelle cellule ependimali che svolgono funzione di rivestimento dei canali cerebrali dove è conservato il liquor che protegge cervello e midollo spinale. Sono tumori poco comuni - rappresentano infatti solo il 2,3% dei tumori intracranici: di solito si presentano nei bambini (dove la frequenza aumenta fino al 15%) nei primi dieci anni di vita, più raramente in giovani-adulti. Per il 65% si presentano in fossa cranica superiore e in circa il 10% dei casi hanno maggior grado di malignità e si diffondono lungo gli spazi liquorali.

Medulloblastomi
Tumori maligni tra i più frequenti in età infantile o nell'adolescenza, possono colpire anche giovani adulti. Si originano nel cervelletto ma possono diffondersi anche in altre aree dell'encefalo. Iniziano da cellule primitive e poco differenziate, che di norma scompaiono dopo la nascita.

Meningiomi
Originano nelle meningi, ovvero nelle membrane che avvolgono e proteggono il cervello. Rappresentano circa il 30% delle neoplasie del sistema nervoso centrale. In molti casi si tratta di riscontri occasionali: piccoli meningiomi vengono infatti osservati in TC cerebrali o RM cerebrali eseguite per altri motivi, per esempio dopo un incidente stradale. Sono comuni nelle persone di età media e negli anziani, e sono più frequenti nelle donne. Hanno crescita molto lenta e solo una parte modesta di essi, inferiore al 55% o, ha caratteri atipici o maligni. La probabilità che il meningioma si riformi dopo l'intervento chirurgico dipende dal grado istologico del tumore e dall'entità dell'asportazione.

Emangioblastomi
Sono tumori molto rari di solito benigni e a crescita lenta. Si originano nelle cellule dei vasi sanguigni. Si osservano sia forme sporadiche sia forme familiari associate alla malattia di von Hippel Lindau.

Germinomi
Sono tumori rari, rappresentano circa il 3% dei tumori primitivi cerebrali. Originano dalle cellule germinali. Sono tipici dell'adolescenza e del sesso maschile e sono più comuni nelle popolazioni asiatiche.

Neurinomi
Sono tumori benigni che colpiscono soprattutto il nervo acustico e il trigemino. Originano dalle cellule di Schwann (da cui deriva il nome di schwannoma) che ricoprono le fibre nervose e hanno il compito di sintetizzare la mielina (la guaina protettiva che avvolge ogni cellula nervosa).

Craniofaringiomi
Tumori benigni che derivano da residui embrionali. Fra i tumori primitivi dell'encefalo essi rappresentano lo 0,7% e il 5-13% dei tumori encefalici dei bambini. Più della metà di essi colpiscono soggetti con più di 16 anni.

Linfomi primitivi
Si tratta di tumori che derivano da linfociti, ma a differenza dei linfomi sistemici, la neoplasia è limitata al sistema nervoso centrale e non ha colpito altri organi. Sono particolarmente maligni e comuni nei soggetti immunodepressi. Rappresentano il 3,1% di tutti i tumori primitivi encefalici; l'incidenza, a causa della diffusione dell'AIDS, sta lentamente aumentando.

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Evoluzione

Negli ultimi anni le nuove tecniche chirurgiche consentono di asportare tumori che un tempo venivano giudicati inoperabili. Per i tumori benigni, come i meningiomi o gli astrocitomi pilociti, la neurochirurgia è spesso risolutiva. Per i tumori maligni, invece, la prognosi rimane insoddisfacente.

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Sintomi

Le manifestazioni di un tumore cerebrale dipendono soprattutto dalla sua localizzazione e dalle dimensioni della massa: poiché ogni zona è responsabile di una funzione specifica, infatti, sarà quella stessa funzione a essere più o meno compromessa, con una grande varietà di sintomi. Per esempio, le neoplasie del lobo frontale sono caratterizzate da una grande debolezza e incapacità di muovere una parte del corpo, disturbi dell'umore e confusione.

I tumori del lobo parietale, invece, si manifestano genericamente con convulsioni, paralisi, impossibilità a compiere movimenti complessi come lo scrivere o il tenere in mano un oggetto. Quelli che partono dal lobo occipitale provocano disturbi visivi fino alla cecità, allucinazioni e convulsioni, mentre le neoplasie che interessano il lobo temporale si manifestano con disturbi dell'equilibrio e del senso dello spazio, incapacità a comprendere e svolgere comandi molto semplici, convulsioni e impossibilità di parlare. Se il tumore colpisce il cervelletto, il malato ha molte difficoltà a mantenere l'equilibrio e a coordinare i movimenti, soffre di forti cefalee, nausea e vomito.

I tumori dell'ipotalamo provocano disturbi emotivi e della percezione del freddo e del caldo; se il malato è un bambino ritardano la crescita e interferiscono con l'appetito e la nutrizione.

In generale, e con l'eccezione delle malattie del cervelletto, se una neoplasia colpisce una parte del cervello (per esempio la sinistra) il sintomo si manifesta nella parte opposta (la destra): questo è dovuto al fatto che ogni emisfero cerebrale governa la parte controlaterale del corpo.

Infine, via via che il tumore cresce invade i tessuti circostanti, ma nel cervello lo spazio a disposizione è molto ridotto, e si ha presto la formazione di liquido che comprime le parti ossee, generando forti mal di testa che non passano con i farmaci analgesici quali gli antinfiammatori. Il mal di testa intrattabile è quindi uno dei sintomi più comuni, insieme alle crisi epilettiche, dovute all'effetto irritante della massa tumorale.

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Diagnosi

Oltre a un esame neurologico completo, che valuti il deficit cognitivo e motorio, la diagnosi oggi viene fatta tramite gli strumenti di visualizzazione del cervello quali la TC e la risonanza magnetica.

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Come si cura

L'intervento chirurgico è il metodo di cura dei tumori cerebrali più diffuso. In generale la neurochirurgia serve a ridurre la pressione che il tumore esercita all'interno del cranio e a diminuire così i sintomi. Inoltre consente un'esatta analisi istologica del tumore e quindi è indispensabile per pianificare una terapia specifica per quel tipo di tumore cerebrale.
Esistono anche tecniche di chirurgia dei tumori che utilizzano raggi e quindi sarebbero più correttamente ascrivibili alla radioterapia. Si tratta per esempio degli interventi con cyber knife o gamma knife: il tumore viene studiato e localizzato attraverso tecniche di imaging cerebrale come la risonanza magnetica. La sua posizione esatta viene determinata con l'aiuto di un casco stereotassico che consente di inviare alla parte di tessuto malato un raggio che ne provoca la distruzione, senza dover aprire la scatola cranica. Gli interventi stereotassici a scatola cranica chiusa sono effettuabili solo se il tumore è di dimensioni medio-piccole e se il numero di lesioni non è eccessivo (in genere massimo tre).

Oggi è possibile eseguire anche per i tumori primitivi particolari analisi molecolari che consentono una prognosi più precisa del tumore e permettono di scegliere terapie sempre più mirate.

Di solito la chemioterapia e la radioterapia sono riservate ai tumori che mostrano una certa aggressività.

La radioterapia completa l'intervento chirurgico e il trattamento è finalizzato a ridurre il rischio di recidiva. Può essere utilizzata da sola o in associazione alla chemioterapia.

Per molti anni si è discusso sulla reale utilità della chemioterapia nei tumori cerebrali, perché è difficile raggiungere il cervello con i farmaci, proprio per la presenza di una naturale barriera agli agenti esterni. La ricerca ha fatto grandi passi avanti in questo settore, aggiungendo nuove molecole come la temozolomide e nuovi assortimenti di farmaci già in uso. Oggi, nei gliomi di alto grado, la chemioterapia è considerata un trattamento di provata efficacia. Sono inoltre molto promettenti i risultati ottenuti dai farmaci inibitori dell'angiogenesi nei tumori cerebrali di grado più elevato.

Infine, risultati incoraggianti sono stati ottenuti, anche con forme di immunoterapia, basate sull'uso di particolari cellule del sistema immunitario sensibilizzate verso il tumore oppure con peptidi sintetici.

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Chi è a rischio

L'unico legame accertato con fattori di rischio è quello con le radiazioni ad alto dosaggio. Alcuni tipi di neoplasie del sistema nervoso ricorrono nell'ambito di una stessa famiglia: in questi casi è probabile che vi sia una componente genetica ereditaria, anche se non è ancora chiaro quali siano i geni interessati né come le alterazioni si trasmettano e siano poi in grado di causare la malattia.

Le malattie ereditarie più frequentemente associate a tumori del sistema nervoso sono la neurofibromatosi di tipo 1, di tipo 2 e la sindrome di Li Fraumeni.

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Quanto è diffuso


I tumori del sistema nervoso centrale sono abbastanza rari e rappresentano circa l'1,3% di tutti i tumori.

Più frequenti sono invece i tumori che si formano all'interno del cervello ma che hanno origine da cellule metastatiche provenienti da altri distretti, come per esempio la mammella, il fegato o il polmone. In questo caso la massa tumorale è composta da cellule che non originano dal sistema nervoso, ma che, data la posizione, interferiscono comunque con il suo funzionamento.

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Prevenzione

Le cause dell'insorgenza di un tumore cerebrale non sono ancora note, e non è pertanto possibile prevenirne la formazione.

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Le informazioni presenti in questa pagina non sostituiscono il parere del medico

Ultimo aggiornamento giovedì 13 febbraio 2014.

Autori

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