La parola all'esperto
Gaetano Finocchiaro, neuro-oncologo parla dei tumori
cerebrali.
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Cos'è
Il sistema nervoso centrale è costituito da due parti:
l'encefalo e il midollo spinale.
Insieme controllano tanto i movimenti e le azioni volontarie come
camminare, parlare eccetera, quanto le funzioni involontarie, quali
la respirazione, la digestione e così via. Il sistema nervoso
centrale, inoltre, è alla base delle funzioni sensoriali (la vista,
l'olfatto, il tatto, l'udito e il gusto) come pure delle emozioni,
dei ricordi e di tutte le attività superiori quali la memoria e
l'apprendimento.
L'encefalo è un organo spugnoso e soffice,
suddiviso in tre parti: il cervello, il cervelletto e il midollo
allungato.
Il cervello è la parte più voluminosa, divisa
in due porzioni simmetriche chiamate emisferi
(destro e sinistro), che controllano ciascuna le funzioni della
metà opposta del corpo. Ogni emisfero è organizzato in quattro
lobi: il frontale, il
parietale, l'occipitale e il
temporale, adibiti a compiti specifici. Vi sono,
poi, delle strutture profonde come l'ipofisi, l'ipotalamo,
l'ippocampo e l'amigdala che
controllano diverse funzioni, tra cui quelle emotive.
Il cervelletto è più piccolo dell'encefalo ed è
situato sotto di esso e posteriormente. È responsabile
dell'equilibrio, della coordinazione, e controlla attività
complesse come parlare e camminare.
La terza parte del cervello, detta midollo
allungato, collega l'encefalo al midollo spinale e regola molte delle funzioni
fondamentali del corpo come la respirazione, il mantenimento della
temperatura e della pressione sanguigna.
Il midollo spinale è composto da un insieme di
nervi, cellule e fibre nervose che corrono dalla testa fino alla
zona lombare all'interno delle vertebre e da lì nelle altre parti
del corpo: il suo compito è quello di trasferire gli stimoli al
cervello e, in senso inverso, i messaggi del cervello ai vari
organi.
Il sistema nervoso è la parte più delicata e
importante di tutto l'organismo umano e, per questo, è protetto da
una serie di barriere. Tra queste vi sono le
meningi, membrane che lo avvolgono per tutta la
sua lunghezza e che attutiscono gli urti, insieme a un liquido
chiamato liquor, prodotto in una zona cava
dell'encefalo suddivisa in quattro ventricoli. Il liquor deve anche
rifornire il cervello con le sostanze nutritive provenienti dal
sangue e portare via le sostanze di rifiuto.
Un'ulteriore protezione è assicurata dalle strutture ossee
presenti lungo tutto il sistema nervoso, dalla scatola cranica alle
vertebre.
Forme tumorali possono colpire qualsiasi parte del cervello, del
cervelletto o del sistema nervoso e anche le meningi che lo
rivestono.
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Tipologie
Una degenerazione cancerosa può colpire qualunque parte del
sistema nervoso centrale e, per questo, esistono molti tipi di
tumore. I dati sottostanti sono ottenuti da uno dei maggiori
registri tumori cerebrali, CBTRUS (Central Brain Tumor Registry of
United States) e si riferiscono al periodo 2005-2009. Ogni anno
21 persone ogni 100.000 sono colpite da un tumore cerebrale, un
dato che si riferisce a paesi con economia avanzata.
Gliomi
I più frequenti sono i gliomi, che rappresentano
circa il 40 per cento di tutti i tumori cerebrali primitivi. Essi
si sviluppano dalle cellule di supporto per il sistema nervoso
centrale (cellule gliali) deputate a svolgere
importanti funzioni, come per esempio produrre la
mielina, la sostanza bianca che riveste i nervi
permettendo che l'impulso nervoso si trasmetta.
I gliomi comprendono alcuni sottotipi che spesso prendono il
nome dal tipo di cellula colpita.
- Astrocitomi diffusi: derivano dagli astrociti,
chiamati così perché le cellule sono a forma di stella.
Rappresentano circa il 15 per cento di tutti i gliomi. L'età media
dei soggetti colpiti è di 30-40 anni.
- Astrocitomi pilocitici: tumori molto rari,
rappresentano circa il 5 per cento dei gliomi. Sono però i più
comuni nei bambini, a questa età in più della metà dei casi il
tumore è localizzato nel cervelletto. A differenza di altri gliomi,
solo raramente si trasformano in un tumore più aggressivo: nella
maggioranza dei casi la chirurgia è curativa.
- Astrocitomi anaplastici: costituiti
principalmente da cellule immature - aplasia significa infatti
perdita di differenziazione delle cellule. Colpiscono
principalmente persone tra i 30 e i 50. Nel tempo tendono a
trasformarsi in gliomi più aggressivi.
- Glioblastomi multiformi: rappresentano circa
il 15 per cento di tutti i tumori cerebrali; sono composti da
cellule scarsamente differenziate. Sono la forma più maligna dei
gliomi e colpiscono prevelentemente persone tra i 45 e i 75 anni di
età.
- Oligodendrogliomi: derivano da un secondo tipo
di cellule gliali, gli oligodedrociti. Rappresentano circa il il 5
per cento dei tumori cerebrali. Comprendono tumori di diverso
grado, ovvero aggressività. Di solito hanno un'evoluzione lenta e
rispondono bene alle terapie.
- Gliomi misti: sono costituiti da una
popolazione mista di cellule gliali (astrociti e oligodendrociti).
Sono anche definiti oligoastrocitomi. Sono tumori di grado di II o
III grado lenta con una evoluzione molto variabile. Si riscontrano
più frequentemente in pazienti di età media.
- Ependimomi: si originano nelle cellule
ependimali che svolgono funzione di rivestimento dei canali
cerebrali dove è conservato il liquor che protegge cervello e
midollo spinale. Sono tumori poco comuni - rappresentano infatti
solo il 2.3 per cento dei tumori intracranici: di solito si
presentano nei bambini (dove la frequenza aumenta fino al 15 per
cento) nei primi dieci anni di vita, più raramente in
giovani-adulti. Per il 65 per cento si presentano in fossa cranica
superiore e in circa il 10 per cento dei casi hanno maggior grado
di malignità e si diffondono lungo gli spazi liquorali.
Medulloblastomi
Tumori maligni tra i più frequenti in età infantile o
nell'adolescenza, possono colpire anche giovani adulti. Si
originano nel cervelletto ma possono diffondersi anche in altre
aree dell'encefalo. Iniziano da cellule primitive e poco
differenziate, che di norma scompaiono dopo la nascita.
Meningiomi
Originano nelle meningi, ovvero nelle membrane che avvolgono e
proteggono il cervello. Rappresentano circa il 30 per cento delle
neoplasie del sistema nervoso centrale. In molti casi si tratta di
riscontri occasionali: piccoli meningiomi vengono infatti osservati
in TC cerebrali o MR cerebrali eseguite per altri motivi, per
esempio dopo un incidente stradale. Sono comuni nelle persone di
età media e negli anziani, e sono più frequenti nelle donne. Hanno
crescita molto lenta e solo una parte modesta di essi, inferiore al
55 per cento, ha caratteri atipici o maligni. La probabilità che il
meningioma si riformi dopo l'intervento chirurgico dipende dal
grado istologico del tumore e dall'entità dell'asportazione.
Emangioblastomi
Sono tumori molto rari di solito benigni e a crescita lenta. Si
originano nelle cellule dei vasi sanguigni. Si osservano sia forme
sporadiche sia forme familiari associate alla malattia di von
Hippel Lindau.
Germinomi
Sono tumori rari, rappresentano circa il 3 per cento dei tumori
primitivi cerebrali. Originano dalle cellule germinali. Sono tipici
dell'adolescenza e del sesso maschile e sono più comuni nelle
popolazioni asiatiche.
Neurinomi
Sono tumori benigni che colpiscono soprattutto il nervo acustico e
il trigemino. Originano dalle cellule di Schwann (da cui deriva il
nome di schwannoma) che ricoprono le fibre nervose e hanno il
compito di sintetizzare la mielina (la guaina protettiva che
avvolge ogni cellula nervosa).
Craniofaringiomi
Tumori benigni che derivano da residui embrionali. Fra i tumori
primitivi dell'encefalo essi rappresentano lo 0.7 per cento e il
5-13 per cento dei tumori encefalici dei bambini. Più della metà di
essi colpiscono soggetti con più di 16 anni.
Linfomi primitivi
Si tratta di tumori che derivano da linfociti, ma a differenza dei
linfomi sistemici, la neoplasia è limitata al sistema nervoso
centrale e non ha colpito altri organi. Sono particolarmente
maligni e comuni nei soggetti immunodepressi. Rappresentano il 3.1
per cento di tutti i tumori primitivi encefalici; l'incidenza, a
causa della diffusione dell'AIDS, sta lentamente aumentando.
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Evoluzione
Negli ultimi anni le nuove tecniche chirurgiche consentono di
asportare tumori che un tempo venivano giudicati inoperabili. Per i
tumori benigni, come i meningiomi o gli astrocitomi pilociti, la
neurochirurgia è spesso risolutiva. Per i tumori maligni, invece,
la prognosi rimane insoddisfacente.
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Sintomi
Le manifestazioni di un tumore cerebrale dipendono soprattutto
dalla sua localizzazione e dalle
dimensioni della massa: poiché ogni zona è
responsabile di una funzione specifica, infatti, sarà quella stessa
funzione a essere più o meno compromessa, con una grande varietà di
sintomi. Per esempio, le neoplasie del lobo
frontale sono caratterizzate da una grande debolezza e
incapacità di muovere una parte del corpo, disturbi dell'umore e
confusione.
I tumori del lobo parietale, invece, si
manifestano genericamente con convulsioni, paralisi, impossibilità
a compiere movimenti complessi come lo scrivere o il tenere in mano
un oggetto. Quelli che partono dal lobo occipitale
provocano disturbi visivi fino alla cecità, allucinazioni e
convulsioni, mentre le neoplasie che interessano il lobo
temporale si manifestano con disturbi dell'equilibrio e
del senso dello spazio, incapacità a comprendere e svolgere comandi
molto semplici, convulsioni e impossibilità di parlare. Se il
tumore colpisce il cervelletto, il malato ha molte
difficoltà a mantenere l'equilibrio e a coordinare i movimenti,
soffre di forti cefalee, nausea e vomito.
I tumori dell'ipotalamo provocano
disturbi emotivi e della percezione del freddo e del caldo; se il
malato è un bambino ritardano la crescita e interferiscono con
l'appetito e la nutrizione.
In generale, e con l'eccezione delle malattie del cervelletto,
se una neoplasia colpisce una parte del cervello (per
esempio la sinistra) il sintomo si manifesta nella parte opposta
(la destra): questo è dovuto al fatto che ogni emisfero cerebrale
governa la parte controlaterale del corpo.
Infine, via via che il tumore cresce invade i tessuti
circostanti, ma nel cervello lo spazio a disposizione è molto
ridotto, e si ha presto la formazione di liquido che comprime le
parti ossee, generando forti mal di testa che non passano con i
farmaci analgesici quali gli antinfiammatori. Il mal di testa
intrattabile è quindi uno dei sintomi più comuni, insieme alle
crisi epilettiche, dovute all'effetto irritante della massa
tumorale.
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Diagnosi
Oltre a un esame neurologico completo, che valuti il deficit
cognitivo e motorio, la diagnosi oggi viene fatta tramite gli
strumenti di visualizzazione del cervello quali la TAC e
la risonanza magnetica.
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Come si cura
L'intervento chirurgico è il metodo di cura dei tumori cerebrali
più diffuso. In generale la neurochirurgia serve a
ridurre la pressione che il tumore esercita all'interno del cranio
e a diminuire così i sintomi. Inoltre consente un'esatta analisi
istologica del tumore e quindi è indispensabile per pianificare una
terapia specifica per quel tipo di tumore cerebrale.
Oggi è possibile eseguire anche per i tumori primitivi
particolari analisi molecolari che consentono una prognosi più
precisa del tumore e permettono di scegliere terapie sempre più
mirate.
Di solito la chemioterapia e la radioterapia sono riservate ai
tumori che mostrano una certa aggressività.
La radioterapia completa l'intervento
chirurgico e il trattamento è finalizzato a ridurre il rischio di
recidiva. Può essere utilizzata da sola o in associazione alla
chemioterapia.
Per moti anni si è discusso sulla reale utilità della
chemioterapia nei tumori cerebrali, perché è
difficile raggiungere il cervello con i farmaci, proprio per la
presenza di una naturale barriera agli agenti esterni. La ricerca
ha fatto grandi passi avanti in questo settore, aggiungendo nuove
molecole come la temozolomide e nuovi assortimenti
di farmaci già in uso. Oggi, nei gliomi di alto grado, la
chemioterapia è considerata un trattamento di provata efficacia.
Sono inoltre molto promettenti i risultati ottenuti dai farmaci
inibitori dell'angiogenesi nei tumori cerebrali di grado più
elevato.
Infine, risultati incoraggianti sono stati ottenuti, anche con
forme di immunoterapia, basate sull'uso di particolari cellule del
sistema immunitario sensibilizzate verso il tumore oppure con
peptidi sintetici.
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Chi è a rischio
L'unico legame accertato con fattori di rischio è
quello con le radiazioni ad alto dosaggio. Alcuni tipi di neoplasie
del sistema nervoso ricorrono nell'ambito di una stessa famiglia:
in questi casi è probabile che vi sia una componente
genetica ereditaria, anche se non è ancora chiaro quali
siano i geni interessati né come le alterazioni si trasmettano e
siano poi in grado di causare la malattia.
Le malattie ereditarie più frequentemente associate a tumori del
sistema nervoso sono la neurofibromatosi di tipo 1, di tipo 2 e la
sindrome di Li Fraumeni.
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Quanto è diffuso
I tumori del sistema nervoso centrale sono
abbastanza rari e rappresentano circa l'1,3 per
cento di tutti i tumori.
Più frequenti sono invece i tumori che si
formano all'interno del cervello ma che hanno
origine da cellule metastatiche provenienti da
altri distretti, come per esempio la mammella, il
fegato o il polmone. In questo
caso la massa tumorale è composta da cellule che non originano dal
sistema nervoso, ma che, data la posizione, interferiscono comunque
con il suo funzionamento.
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Prevenzione
Le cause dell'insorgenza di un tumore cerebrale non sono ancora
note, e non è pertanto possibile prevenirne la formazione.
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