Sarcoma di Kaposi
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Il sarcoma di Kaposi è un tumore che prende origine dalle cellule che ricoprono l’interno dei vasi sanguigni o linfatici (cellule endoteliali) e può manifestarsi a livello di cute, mucose e organi interni.
La crescita incontrollata delle cellule endoteliali genera la comparsa di macchie rosso-violacee a livello della pelle, chiamate in gergo tecnico lesioni, che di solito non danno sintomi particolari, ma possono mutare fino a trasformarsi in veri e propri noduli. Il primo a descrivere questo tumore fu l’ungherese Moritz Kaposi nella seconda metà dell’Ottocento: da lui prende il nome la malattia.
Il sarcoma di Kaposi è un tumore piuttosto raro che in Italia rappresenta lo 0,2 per cento di tutti i tumori diagnosticati negli uomini e lo 0,1 per cento di quelli diagnosticati nelle donne.
Ogni anno nel nostro Paese meno di 2 (1,8) uomini su 100.000 e meno di 1 (0,7) donna su 100.000 ricevono una diagnosi di sarcoma di Kaposi anche se l’incidenza, cioè il numero di nuovi casi in un anno, aumenta con l’aumentare dell’età e varia notevolmente tra le diverse aree geografiche della penisola, con incidenza più alta nel sud Italia, e punte massime nella zona di Sassari, dove è particolarmente presente un tipo di Herpes virus, denominato HHV8, che ne è causa.
Oggi l’incidenza di questo tumore è stabile dopo la crescita registrata nella popolazione maschile negli anni Novanta del secolo scorso in corrispondenza anche con la diffusione dell’infezione con HIV, che è uno dei fattori di rischio.
Dal momento che il virus HHV8 (membro della famiglia degli herpes virus) è ritenuto indispensabile per l’insorgenza del sarcoma di Kaposi, le persone infettate da questo virus sono più a rischio di sviluppare tale tumore. Il virus da solo però non basta, come dimostra il fatto che non tutte le persone con l’infezione vanno incontro anche a sarcoma di Kaposi. Complice della trasformazione in senso tumorale è anche un sistema immunitario debole e, per questo motivo, chi si sottopone a terapie immunosoppressive (che abbassano le difese immunitarie) per un trapianto o chi è affetto da malattie come l’AIDS ha più probabilità di ammalarsi.
A differenza degli altri tumori che vengono in genere divisi in sottogruppi sulla base delle caratteristiche delle cellule maligne, il sarcoma di Kaposi viene suddiviso partendo dal tipo di popolazione cellulare colpita senza tener conto dei cambiamenti molecolari, che sono molto simili in tutti i sarcomi di questa famiglia. Esistono quattro principali tipi di sarcoma di Kaposi:
Epidemico (o legato ad AIDS), che si manifesta tipicamente nelle persone già infettate con il virus dell’HIV e che hanno quindi un sistema immunitario più debole del normale. Se un paziente sieropositivo o malato di AIDS presenta anche un’infezione da HHV8, la sua probabilità di sviluppare il tumore è più elevata rispetto a quella delle persone non infettate dal virus HIV.
Classico (o mediterraneo), colpisce soprattutto gli anziani delle regioni del Mediterraneo (per esempio la Sardegna), dell’Europa dell’est e del Medio Oriente, le aree nelle quali l’infezione da HHV8 è piuttosto diffusa.
Endemico (o africano), riguarda le popolazioni dell’Africa equatoriale, dove l’infezione da HHV8 è molto diffusa, e colpisce spesso persone di età inferiore ai 40 anni. In parallelo alla diffusione dell’AIDS nel continente africano è aumentato anche il numero di sarcomi di Kaposi epidemici.
Iatrogeno (o associato a trapianto), si riscontra in persone sottoposte a trapianto di organo. Questi particolari pazienti si sottopongono infatti a terapie per abbassare le difese immunitarie allo scopo di evitare il rigetto del nuovo organo. Le difese basse riducono gli ostacoli agli agenti patogeni, fra cui l’HHV8, e fanno aumentare il rischio di sviluppare il sarcoma di Kaposi.
Il segno identificativo del sarcoma di Kaposi è rappresentato dalle lesioni cutanee, macchie rosso-violacee o noduli che si possono formare in diverse zone del corpo. Nei maschi anziani colpiti dalla variante classica in genere le lesioni si manifestano alle dita dei piedi e agli arti inferiori, mentre nella forma epidemica del tumore dapprima compaiono nella parte superiore del corpo e sulle mucose per poi diffondersi e ricoprire ampie aree della pelle.
Molto spesso le lesioni non danno sintomi, ma a volte possono causare prurito soprattutto alle gambe, alla regione dell’inguine e attorno agli occhi.
Se il tumore si sviluppa a livello degli organi interni le conseguenze possono essere anche molto gravi e i sintomi variano a seconda dell’organo interessato: sanguinamento se il tumore è nel tratto digestivo, difficoltà respiratorie se colpisce i polmoni eccetera.
Il sarcoma di Kaposi è associato all’infezione da HHV8 (noto anche come herpes virus del sarcoma di Kaposi) contro il quale, al momento, non esistono vaccini efficaci.
L’unico tipo di prevenzione possibile è dunque cercare di evitare l’infezione e, in caso di infezione presente, cercare di evitare che questa dia origine al sarcoma di Kaposi rinforzando, per esempio, il sistema immunitario.
È comunque molto difficile mettere in atto strategie di prevenzione efficaci dal momento che, a oggi, non sono ancora del tutto chiari i meccanismi di trasmissione del virus e soprattutto quali siano i passaggi che portano allo sviluppo del sarcoma di Kaposi dopo l’infezione con HHV8.
Se compaiono sintomi che possono far pensare al sarcoma di Kaposi (come le lesioni rossastre sulla pelle o sulle mucose) è di primaria importanza rivolgersi al medico che si preoccuperà di effettuare una visita completa e accurata e di raccogliere informazioni sulla storia clinica cioè sulla presenza di eventuali malattie, sugli interventi chirurgici ai quali ci si è sottoposti in passato, sulle abitudini sessuali e su altri fattori che possono esporre al rischio di infezione da HHV8 o virus HIV.
La biopsia resta comunque l’esame fondamentale per diagnosticare con certezza la presenza di un sarcoma di Kaposi: si preleva un piccolo campione di tessuto a livello della lesione sospetta e lo si analizza al microscopio alla ricerca di cellule tumorali.
Per determinare se il sarcoma ha colpito i polmoni viene effettuata in genere una radiografia o una TC del torace ed eventualmente anche una broncoscopia, che permette di guardare, grazie a una speciale sonda, all’interno del polmone e di prelevare campioni di tessuto da analizzare in seguito al microscopio.
L’endoscopia gastrointestinale viene utilizzata invece per verificare la presenza di sarcoma nell’intestino: anche in questo caso si utilizza una sonda o speciali telecamere “da ingerire” grandi quanto una pillola.
Definire lo stadio di un tumore significa capire quanto il tumore è diffuso e in quali organi, ed è un’operazione essenziale anche per scegliere il successivo trattamento.
Al momento non esiste un sistema ufficiale per la stadiazione di tutti i tipi di sarcoma di Kaposi, ma molti medici utilizzano quello dell’AIDS Clinical Trials Group proposto nel 1988 e che prende in considerazione tre fattori:
estensione del tumore (T)
stato del sistema immunitario (I) sulla base del numero di cellule CD4 (un tipo di cellula del sistema immunitario) presenti nel sangue
presenza di malattie sistemiche (S).
Questo sistema si differenzia da quelli tipici utilizzati per i tumori e che analizzano estensione del tumore (T), stato dei linfonodi (N) e presenza di metastasi (M) perché nel sarcoma di Kaposi legato ad AIDS estensione e diffusione del tumore sono strettamente condizionati da altri problemi legati a questa malattia e in particolare al non perfetto funzionamento del sistema immunitario.
La terapia più adatta per il sarcoma di Kaposi dipende dal numero, dalla posizione e dalle dimensioni delle lesioni, ma anche dalle condizioni del sistema immunitario della persona che deve affrontare il trattamento.
Nei pazienti con sarcoma di Kaposi è molto importante curare le carenze a livello del sistema immunitario o eventuali infezioni legate proprio all’efficacia ridotta delle difese. In alcuni casi, le terapie antiretrovirali utilizzate dal paziente per tenere sotto controllo il virus HIV, rappresentano il trattamento anche per il tumore, mentre nelle persone che hanno affrontato un trapianto può essere utile diminuire o cambiare i farmaci anti-rigetto che abbassano le difese immunitarie.
In alcuni casi, soprattutto in presenza di poche lesioni della pelle localizzate in zone molto esposte come per esempio il viso, si scelgono le cosiddette terapie locali, applicate direttamente sulla lesione. Una di queste terapie si basa sulla criochirurgia che distrugge le lesioni congelandole con azoto liquido. Altre terapie locali sono la chemioterapia intralesionale nella quale è prevista l’iniezione di una piccola dose di chemioterapico direttamente nella lesione o il trattamento fotodinamico nel quale viene somministrato al paziente uno speciale farmaco che si deposita in misura maggiore nelle cellule tumorali che in quelle sane: grazie alla luce il farmaco si attiva e distrugge le cellule del tumore.
La radioterapia viene utilizzata come principale strumento per trattare il sarcoma di Kaposi, in particolare quando la malattia è presente solo in poche aree, ed è efficace anche nel ridurre alcuni sintomi come il dolore, mentre la chirurgia è utile solo nel caso in cui le lesioni da rimuovere siano poche e di piccole dimensioni.
La chemioterapia sistemica – che raggiunge cioè tutti i distretti del corpo – per il sarcoma di Kaposi prevede soprattutto l’utilizzo di farmaci che appartengono al gruppo delle antracicline, utilizzati anche per altri tumori (tumore del seno, linfomi eccetera). Spesso i pazienti trattati con chemioterapia mostrano miglioramenti anche se la malattia non scompare del tutto: è possibile a volte interrompere momentaneamente il trattamento che è particolarmente pesante per il sistema immunitario, già debilitato in molti dei pazienti con sarcoma di Kaposi.
Tra le terapie più recenti si devono citare le cosiddette terapie biologiche che aiutano il sistema immunitario ad attaccare le cellule del tumore: una di queste terapie si basa sull’interferone alfa che però non è efficace in tutti i pazienti.
Attualmente sono in fase di studio e sperimentazione anche nuovi approcci terapeutici per il sarcoma di Kaposi che utilizzano, per esempio, farmaci che bloccano la formazione di nuovi vasi sanguigni, farmaci immunoterapici come l’interleuchina 2, nuove combinazioni di farmaci antiretrovirali (in grado, cioè, di bloccare i virus) e molecole che hanno come bersaglio HHV8.
