Tumori

Linfoma non hodgkin

Il linfoma è un tumore che prende origine dalle ghiandole linfatiche, ovvero dalle cellule contenute nei tessuti (presenti in tutto il corpo) che hanno la funzione di difendere l’organismo dagli agenti esterni e dalle malattie.
Non è una singola malattia ma un gruppo eterogeneo con caratteristiche e storia clinica differenti.

I linfomi non-Hodgkin sono un gruppo eterogeneo di tumori che possono derivare dalle ghiandole linfatiche, ma anche al di fuori di esse; nel 30 per cento dei casi, infatti, questa malattia può insorgere in organi diversi quali ad esempio stomaco, intestino, cute e sistema nervoso centrale.

I linfomi non-Hodgkin sono tumori tipici dell’età adulta: la possibilità di ammalarsi aumenta con l’età. Esistono comunque casi in età pediatrica e giovanile.

L’incidenza è in aumento in varie parti del mondo, in seguito ai progressi diagnostici e alla diffusione dell’AIDS, che è una causa importante di linfoma non-Hodgkin.

I fattori di rischio di questa malattia non sono noti con certezza. Esistono fattori predisponenti e causali quali le immunodeficienze, le malattie autoimmuni, alcuni agenti infettivi, chimici e fisici.
L’AIDS (la sindrome da immunodeficienza acquisita, causata dal virus HIV) e le immunodeficienze congenite che sono anche causa di deficit del sistema immunitario rivestono una notevole importanza. Tra le malattie autoimmuni la tiroidite di Hashimoto e la malattia celiaca si possono talvolta associare con linfomi a partenza rispettivamente dalla tiroide o dall’intestino.
È presente talvolta un’associazione con l’infezione da virus di Epstein-Barr (il quale fa parte della famiglia degli herpesvirus) che è l’agente responsabile della mononucleosi infettiva.

Accanto al fumo di sigaretta, alcuni agenti chimici (per esempio alcune tinture per capelli o certi tipi di pesticidi e solventi), se assunti in quantità massiccia, come nel caso dell’uso professionale, sono sospettati di promuovere il processo di sviluppo del tumore.

In passato erano presenti numerosi sistemi di classificazione che utilizzavano criteri differenti per l’identificazione dei vari tipi di linfoma. Tutte queste classificazioni si basavano su criteri di tipo morfologico e cioè sull’aspetto che le cellule tumorali presentano quando vengono osservate al microscopio. Negli ultimi anni, con l’avvento di metodiche d’indagine più sofisticate, come la immunoistochimica e la biologia molecolare, è stata proposta la classificazione REAL (Revised European American Lymphoma) e successivamente una nuova classificazione sponsorizzata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità.
In linea generale si distinguono i linfomi che derivano dai linfociti B (fino al 90 per cento dei casi) da quelli che derivano dai linfociti T; ogni categoria si divide a sua volta in numerosi sottogruppi.

In genere, più attive sono le cellule tumorali, maggiore è la loro malignità, in quanto sono in grado di moltiplicarsi più velocemente. Un altro aspetto molto importante da considerare è il tipo di alterazione provocata dalle cellule maligne nel linfonodo: se l’infiltrazione è localizzata solo in alcune zone (come nel linfoma follicolare) il tumore ha in genere un andamento più lento rispetto ai casi con infiltrazione diffusa, che indica malattia più avanzata o a evoluzione più rapida. Esistono comunque alcune eccezioni a queste regole.
Con le tecniche di biologia molecolare, infine, è possibile studiare sempre più a fondo il patrimonio genetico e le molecole espresse sulla superficie delle singole cellule, che sono anch’esse un indicatore importante di malignità.

Il linfoma esordisce tipicamente con un ingrossamento delle ghiandole linfatiche, localizzato per esempio in una o più stazioni linfonodali superficiali (collo, ascelle e inguine), ma in un terzo dei casi possono essere colpite le vie digerenti superiori, l’intestino, il midollo osseo, il sistema nervoso centrale o la cute. In questi casi non è possibile individuare la malattia con la semplice palpazione.
L’ingrossamento dei linfonodi è quasi sempre non doloroso.
Ci può essere diffusione dalla sede di origine ad altri linfonodi e infine alla milza, al fegato e al midollo osseo; la disseminazione delle cellule tumorali può anche avvenire nel sangue con un quadro simile a quello della leucemia.
La febbre, le sudorazioni notturne e la perdita di peso si manifestano con minor frequenza (10-15 per cento) rispetto al linfoma di Hodgkin, e rappresentano un segno indiretto di malattia in fase avanzata.

Non è purtroppo possibile prevenire l’insorgenza dei linfomi, se non evitando l’esposizione ai pochi fattori di rischio noti e in generale ai fattori di rischio comuni a tutti i tipi di cancro.

La biopsia, e cioè il prelievo di tessuto dai linfonodi che verrà successivamente analizzato al microscopio, è un esame diagnostico insostituibile.

Per studiare l’estensione della malattia e per seguire nel tempo la sua evoluzione e l’efficacia della terapia possono essere utili, a seconda dei casi, l’ecografia, gli esami radiologici quali la TAC, la risonanza magnetica e, in alcuni casi, la PET.

Fra gli esami di laboratorio, l’anemia è un evento di facile riscontro, la velocità di eritro-sedimentazione (VES) e l’enzima latticodeidrogenasi (LDH) sono frequentemente aumentati.
Infine in certi casi è raccomandata la rachicentesi e cioè il prelievo di liquido contenuto all’interno del canale midollare mediante una puntura tra le vertebre.

Per quanto riguarda la stadiazione, ossia la classificazione della gravità, il sistema più utilizzato è quello di Ann-Arbor che distingue quattro stadi di malattia e che prende in considerazione il numero di linfonodi coinvolti, le sedi di malattia e la presenza o assenza di segni generali come la febbre, la perdita di peso e le sudorazioni notturne.

In questi ultimi anni la chemioterapia si è imposta come il trattamento principale ed esistono numerosi schemi di polichemioterapia basati sulla combinazione di più farmaci. La chemioterapia ad alte dosi seguita dal trapianto di midollo osseo sta dando risultati promettenti e permette di raggiungere un maggior controllo della malattia o la guarigione.
Nei casi di malattia localizzata si utilizza la radioterapia, in associazione ai trattamenti chemioterapici.
Infine da poco tempo sono disponibili nella pratica clinica gli anticorpi monoclonali, nuovi farmaci biotecnologici creati in laboratorio e diretti contro proteine prodotte dal tumore.