Linfoma di hodgkin

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Il linfoma è un tumore che prende origine dalle ghiandole linfatiche, ovvero dalle cellule contenute nei tessuti (presenti in tutto il corpo) che hanno la funzione di difendere l’organismo dagli agenti esterni e dalle malattie.
Non è una singola malattia ma un gruppo eterogeneo con caratteristiche e storia clinica differenti.

Il linfoma di Hodgkin (LH) è un tumore relativamente raro, ma la sua incidenza è in aumento.

Rappresenta il 30-40 per cento di tutti i linfomi maligni.

Due sono le classi di età considerate più a rischio di malattia: i giovani con età fra 20 e 30 anni e gli anziani con età superiore a 70 anni, ma esistono casi anche nell’infanzia.

I fattori di rischio per questa malattia non sono noti con certezza. È presente talvolta una associazione con l’infezione da virus di Epstein-Barr (facente parte della famiglia degli herpesvirus) responsabile della mononucleosi infettiva. Anche una deficienza del sistema immunitario sembra in alcuni casi predisporre a questo tumore.

La classificazione OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) del 1997 distingue il LH a predominanza linfocitaria nodulare dal LH classico, a sua volta distinto in quattro sottotipi (a sclerosi nodulare, ricco in linfociti, a cellularità mista, a deplezione linfocitaria).
Caratteristica di questa malattia è la presenza nel contesto del tumore delle cellule di Reed-Stenberg; queste sono cellule giganti con molti nuclei che hanno un’origine linfocitaria. Una loro variante con un solo nucleo è la cosiddetta cellula di Hodgkin.

Il LH a sclerosi nodulare rappresenta il tipo più frequente (60 per cento), ed è tipico delle giovani donne.
Il LH ricco in linfociti (anche detto a predominanza linfocitaria) è invece più tipico dei giovani di sesso maschile, anche se meno frequente (10 per cento). Caratteristica è l’elevata presenza di linfociti e la bassa presenza di cellule di Reed-Stenberg.
Il LH a sclerosi nodulare e il LH a predominanza linfocitaria hanno, rispetto ai restanti sottotipi, una prognosi più favorevole.
Infine il sottotipo a cellularità mista (30 per cento) e quello a deplezione linfocitaria (5 per cento) si presentano più spesso nei soggetti anziani e in quelli immunodepressi.

Il linfoma di Hodgkin si presenta generalmente all'esordio con un ingrossamento dei linfonodi, soprattutto di quelli della regione cervicale (70-80 per cento dei casi); in questo caso si sentono, dietro il collo, dei rigonfiamenti duri, non dolenti, che possono aderire ai tessuti profondi, ma che si muovono rispetto alla pelle che li ricopre.
Possono inoltre essere colpite altre zone linfatiche più profonde e cioè quelle mediastiniche (tra i due polmoni) e quelle lombo-aortiche (nella parte bassa e posteriore dell’addome). Generalmente la malattia si diffonde per zone linfatiche contigue.

Nel 30-40 per cento dei casi sono presenti febbre alta, sudorazioni notturne, perdita di peso e prurito in tutto il corpo: queste manifestazioni possono anche precedere l’ingrossamento dei linfonodi e sono più frequentemente un segnale di malattia avanzata.

Altri segni generali di minor importanza, perché considerati meno specifici, sono la stanchezza e la mancanza di appetito.

Non è purtroppo possibile prevenire l’insorgenza dei linfomi, se non evitando l’esposizione ai pochi fattori di rischio noti e in generale ai fattori di rischio comuni a tutti i tipi di cancro.

La biopsia, e cioè il prelievo di tessuto dai linfonodi che verrà successivamente analizzato al microscopio, è l’esame fondamentale per fare una diagnosi precisa.

Per studiare l’estensione della malattia e per seguire nel tempo la sua evoluzione e l’efficacia della terapia possono essere utili, a seconda dei casi, gli esami radiologici, la TAC, la risonanza magnetica, l'ecografia e la linfografia, ovvero la visualizzazione del sistema linfatico dopo l’introduzione di un mezzo di contrasto.

A livello ematico si possono inoltre riscontrare livelli elevati della velocità di eritro-sedimentazione (VES) e della concentrazione di rame (cupremia).

Per quanto riguarda la stadiazione, ossia la classificazione della gravità, il sistema più utilizzato è quello di Ann-Arbor che distingue quattro stadi di malattia e che prende in considerazione il numero di linfonodi coinvolti, le sedi di malattia e la presenza o assenza di segni generali come la febbre, la perdita di peso e le sudorazioni notturne.

Grazie alla terapia medica, negli ultimi anni sono stati fatti molti progressi. Generalmente la terapia è multidisciplinare e si avvale della combinazione di radioterapia e chemioterapia dopo un eventuale intervento chirurgico per asportare i linfonodi coinvolti.