Linfoma di Hodgkin

Cos'è

Il linfoma è un tumore che prende origine nel sistema linfatico, ovvero nelle cellule e nei tessuti che hanno il compito di difendere l'organismo dagli agenti esterni e dalle malattie e di garantire una corretta circolazione dei fluidi nell'organismo. Il sistema linfatico è composto da vasi - simili ai vasi sanguigni - che trasportano la linfa, un fluido che contiene materiale di scarto e liquidi in eccesso provenienti dai vari tessuti e trasporta linfociti e altre cellule del sistema immunitario. I linfonodi sono invece agglomerati di linfociti - un tipo di globuli bianchi - e altre cellule immunitarie che si ingrossano in presenza di un'infezione da combattere. Dal momento che il tessuto linfatico è presente praticamente in tutto l'organismo, il linfoma di Hodgkin si può sviluppare in diversi organi, anche se molto spesso prende origine dai linfonodi nella parte alta del corpo (collo, torace e braccia).

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Quanto è diffuso


Il linfoma di Hodgkin (LH) è un tumore relativamente raro, che rappresenta circa lo 0,5% di tutti i casi di tumore diagnosticati. Anche se la sua incidenza è in aumento (i Registri Tumori AIRTUM hanno stimato per il 2013 circa 1.000 nuovi casi tra le donne e 1.300 tra gli uomini), la mortalità diminuisce.

Due sono le classi di età considerate più a rischio: i giovani con età tra i 20 e i 30 anni e gli anziani con età superiore a 70 anni, ma esistono casi anche nell'infanzia.

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Tipologie

Nel LH sono presenti particolari cellule tumorali chiamate cellule di Reed-Stenberg, dal nome dei due medici che per primi le osservarono al microscopio. Si tratta di linfociti B che hanno subito una trasformazione tumorale e assumono un aspetto tipico che permette ai medici di distinguerli dalle altre cellule malate e anche da quelle sane.
In linea generale, il LH viene suddiviso in due grandi gruppi: quello classico - che rappresenta il 95% circa di tutti i LH - e quello a predominanza linfocitaria nodulare (il restante 5%).

Il LH classico è caratterizzato dalla presenza delle cellule di Reed-Stenberg e viene a sua volta distinto in quattro sottotipi:

  • a sclerosi nodulare: il tipo più frequente (60%), tipico dei giovani adulti;
  • ricco in linfociti (anche detto a predominanza linfocitaria): è meno frequente (5-10%);
  • a cellularità mista: è il secondo per frequenza tra i LH classici (15-30%) ed è più comune negli anziani;
  • a deplezione linfocitaria: è il meno comune dei LH classici (circa 1%) ed è tipico delle persone anziane.

Il LH a predominanza linfocitaria nodulare può manifestarsi a tutte le età ed è più comune negli uomini che nelle donne. Al microscopio non si notano molte cellule di Reed-Stenberg classiche, ma una loro variante definita "cellula popcorn" (perché ha una forma molto simile a quella del popcorn).

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Chi è a rischio

I fattori di rischio per questa malattia sono noti solo in parte. Tra quelli non modificabili - sui quali non possiamo intervenire in alcun modo - ci sono l'età e il sesso: il LH è infatti più comune tra i giovani adulti (con un picco attorno ai 20 anni) e tra gli ultrasettantenni e gli uomini sono più a rischio delle donne.
Il rischio di LH aumenta anche in presenza di una storia familiare di malattia e in particolare nei gemelli identici di persone con LH.

L'infezione da virus di Epstein-Barr, responsabile della mononucleosi infettiva, può aumentare il rischio di LH, così come tutte le condizioni nelle quali il sistema immunitario non funziona al meglio (infezione da HIV, AIDS, malattie autoimmuni, terapie con farmaci antirigetto dopo un trapianto eccetera).

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Prevenzione

Non è possibile prevenire l'insorgenza dei linfomi se non evitando l'esposizione ai pochi fattori di rischio noti (virus di Epstein-Barr, HIV, eccetera) e in generale ai fattori di rischio comuni a diversi i tipi di cancro, come per esempio obesità e sovrappeso.

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Sintomi

Il linfoma di Hodgkin si può presentare con un ingrossamento dei linfonodi, soprattutto di quelli della regione cervicale: in genere non è presente dolore, ma questo sintomo può aumentare dopo aver assunto alcol. È comunque importante ricordare che nella maggior parte dei casi l'ingrossamento dei linfonodi non è legato alla presenza di un linfoma, ma a un'infezione più comune che viene contrastata dal sistema immunitario.

Altri sintomi più generici del LH comprendono febbre che si ripresenta costantemente per settimane o mesi, sudorazioni notturne, perdita di peso e prurito in tutto il corpo. Meno specifici, ma comunque da non trascurare sono la stanchezza e la mancanza di appetito. Se la malattia riguarda i linfonodi presenti nel torace si possono manifestare anche tosse, dolore al petto e difficoltà a respirare.

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Diagnosi

In presenza di sintomi che possono far pensare a un LH, è fondamentale rivolgersi al medico che, dopo una serie di domande per conoscere la storia clinica personale e familiare, eseguirà anche una visita accurata per verificare la presenza di segni tipici della malattia e se lo riterrà opportuno prescriverà esami di approfondimento. La biopsia dei linfonodi, e cioè il prelievo di tessuto dai linfonodi che verrà successivamente analizzato al microscopio, è l'esame fondamentale per arrivare a una diagnosi precisa di LH. Per studiare invece l'estensione della malattia e per seguire nel tempo la sua evoluzione e l'efficacia della terapia possono essere utili, a seconda dei casi, esami di diagnostica per immagini come radiografie, TC, risonanza magnetica, ecografia e anche la visualizzazione del sistema linfatico dopo l'introduzione di un mezzo di contrasto. Anche l'esame del sangue può essere utile a completare la diagnosi, dal momento che in caso di LH si possono inoltre riscontrare livelli alterati di globuli bianchi e globuli rossi oltre che problemi nella velocità di eritro-sedimentazione (VES).

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Evoluzione

La stadiazione del tumore è il processo che permette di definire quanto la malattia è diffusa nell'organismo ed è fondamentale per scegliere i trattamenti migliori.
Per il LH si utilizzano in genere il sistema di classificazione di Ann-Arbor o una sua versione lievemente modificata e più recente (classificazione di Cotswold) che distinguono quattro stadi di malattia indicati con i numeri romani I, II, III e IV. Per assegnare lo stadio è necessario valutare il numero di linfonodi coinvolti, le sedi di malattia e la presenza o assenza di segni generali come la febbre, la perdita di peso e le sudorazioni notturne.
E per rendere più precisa la stadiazione, oltre ai numeri vengono utilizzate anche le lettere A, B, E, S e X (A=nessun sintomo; B=presenza di sintomi specifici; E=malattia che coinvolge un organo esterno al sistema linfatico; S=malattia che coinvolge la milza; X=massa tumorale molto grande).

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Come si cura

La scelta del trattamento più adatto per il LH dipende da diversi fattori come, per esempio, lo stadio e il tipo di malattia, l'età del paziente e le sue condizioni di salute generali. Generalmente la terapia è multidisciplinare, si avvale della collaborazione di diversi specialisti e può prevedere l'utilizzo di diversi trattamenti in combinazione.

La chirurgia non è molto utilizzata in caso di LH, se non a livello della biopsia, che permette di rimuovere i linfonodi sospetti, mentre sono decisamente più comuni la chemioterapia (in genere a base di diverse combinazioni di farmaci) e la radioterapia che possono essere usate da sole o in contemporanea a seconda dei casi. Se la malattia non risponde al trattamento o se si ripresenta dopo la terapia iniziale, è possibile ricorrere al trapianto di cellule staminali autologo (con cellule prelevate dallo stesso paziente) o allogenico (con cellule provenienti da un donatore compatibile). Prima del trapianto, in genere, si utilizza una dose molto elevata di chemioterapia che distrugge le cellule del linfoma ma anche quelle sane del midollo che verranno poi sostituite da quelle trapiantate.

I recenti progressi nelle tecniche e nelle tecnologie mediche hanno permesso di sviluppare diversi farmaci intelligenti, come per esempio gli anticorpi monoclonali, il cui utilizzo è in fase di studio anche per il LH ed è già realtà per altri tipi di tumori.

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Le informazioni presenti in questa pagina non sostituiscono il parere del medico

Ultimo aggiornamento venerdì 29 agosto 2014.

Agenzia Zoe

Articolo conforme ai principi HONCode

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