Un piccolo verme protegge il cuore dai danni dei tumori del sangue

Il verme invertebrato Cearnohabtidis elegans è un efficace sensore per la diagnosi e la terapia dell'amiloidosi cardiaca, provocata dai tumori del sangue

Da una collaborazione fra l'Istituto Mario Negri e il Policlinico San Matteo di Pavia, anche grazie al 5 per mille devoluto ad AIRC, nasce una strategia innovativa per riconoscere precocemente le immunoglobuline che fanno male al cuore.

La ricerca, pubblicata sull'autorevole rivista scientifica Blood, ha permesso di sviluppare un metodo innovativo in grado di dare un notevole impulso alla diagnosi e alla terapia farmacologica dei pazienti affetti da amiloidosi da catene leggere delle immunoglobuline con coinvolgimento cardiaco.

I risultati sono frutto del lavoro di squadra del Dipartimento di biochimica e farmacologia molecolare dell'Istituto Mario Negri, diretto da Mario Salmona, e del Centro per lo studio e la cura delle amiloidosi sistemiche del Policlinico San Matteo di Pavia, diretto da Giampaolo Merlini. Hanno anche collaborato ricercatori delle Università di Milano e Torino.

L'amiloidosi da catene leggere delle immunoglobuline è causata da un tumore che colpisce le cellule del sangue e produce una molecola, chiamata immunoglobulina monoclonale, che si deposita progressivamente in numerosi organi danneggiandoli gravemente. Il danno al cuore è quello più rilevante perché determina la prospettiva di vita del paziente.

Fino ad oggi, le conoscenze sulla cardiopatia da amiloidosi sono state molto limitate per la mancanza di modelli animali adatti. La novità di questo studio si basa proprio sull'utilizzo di un piccolo verme, chiamato Caenorhabditis elegans, come modello per lo studio di questa patologia. Infatti, le cellule muscolari della faringe di questo piccolo animale si contraggono in modo ritmico e autonomo proprio come quelle del cuore umano.

"Questo nematode, che è comparso più di quattrocento milioni di anni fa" racconta Luisa Diomede dell'Istituto Mario Negri "rappresenta l'unico modello oggi disponibile per valutare rapidamente e a costi ridotti il potenziale cardiotossico delle catene leggere delle immunoglobuline. Questi risultati hanno permesso di chiarire i meccanismi alla base della cardiotossicità di queste molecole e di identificare nuovi farmaci che possono contrastare l'evoluzione della patologia".

"È un ottimo esempio di ricerca traslazionale, cioè di quel tipo di studio che unisce la ricerca di base alla pratica clinica" continua Giampaolo Merlini. "Definire precocemente il potenziale cardiotossico delle immunoglobuline amiloidi consente di ottimizzare le terapie e di prevenire i danni al cuore, migliorando così la qualità e la durata della vita dei pazienti".

Ricerca pubblicata su:
Blood

Titolo originale:
A Caenorhabditis elegans-based assay recognizes immunoglobulin light chains causing heart amyloidosis

Data Pubblicazione:
03/2014

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