Osteosarcoma

Cos'è

Le ossa non sono solo un'impalcatura per il sostegno del corpo, ma hanno anche altre importanti funzioni. Alcune ossa, quelle chiamate "piatte" in particolare, aiutano a proteggere gli organi vitali (le ossa del cranio il cervello e la gabbia toracica cuore e polmoni); le ossa lunghe delle braccia e delle gambe sono l'appoggio e l'ancoraggio dei muscoli grazie ai quali riusciamo a muoverci. Più in generale poi lo scheletro rappresenta una sorta di magazzino per accumulare minerali importanti per l'organismo come il calcio. E non bisogna certo pensare alle ossa come a delle strutture "morte": all'interno di alcune ossa è infatti contenuto il midollo osseo dal quale si originano i globuli bianchi, i globuli rossi e le piastrine. Inoltre, come ogni altro tessuto, anche l'osso è formato da diverse cellule vive. Gli osteoblasti sono le cellule che costruiscono l'osso, mentre gli osteoclasti sono quelle che lo distruggono aiutandolo a mantenere la forma più corretta. Un tumore che nasce dalle cellule ossee viene definito osteosarcoma, mentre le metastasi che da tumori di altri organi arrivano fino all'osso non fanno parte dei tumori ossei primari.

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Tipologie

Esistono molte varianti di osteosarcoma che si differenziano tra loro in base all'aspetto che il tumore assume al microscopio o ai raggi X: ci sono infatti varianti a basso, intermedio e alto grado di malignità e in base alle statistiche la forma più comune è proprio quella ad alto grado che rappresenta circa 8 osteosarcomi su 10. Nelle forme ad alto grado le cellule osservate al microscopio hanno un aspetto diverso da quello delle cellule normali e in genere si dividono velocemente. Nel tumore di basso grado, invece, le cellule hanno un aspetto simile a quello delle cellule normali e i processi di divisione sono più lenti e meno numerosi.
Tutti i segmenti ossei possono essere colpiti da tumore: nei bambini e nei giovani adulti sono interessate soprattutto le ossa che hanno una crescita rapida, per esempio le parti terminali delle ossa lunghe (femore, ossa del braccio). Non sono però escluse altre sedi come ginocchio, bacino, spalla e mandibola (soprattutto negli anziani).

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Evoluzione

La stadiazione consiste nell'assegnare uno stadio alla malattia, cioè determinare quanto il tumore è esteso e avanzato. Questo consente di identificare il miglior trattamento per ogni singolo caso. Quando si parla di osteosarcomi in genere si utilizza un sistema di stadiazione semplificato che divide i tumori in localizzati - quelli limitati all'osso dal quale hanno avuto origine - e quelli metastatici, che invece si sono già diffusi in altre aree dell'organismo, in genere i polmoni. Vengono infine definiti recidivanti i tumori che ritornano dopo un primo trattamento.
Oltre a questo sistema più semplificato, esistono anche altri sistemi per assegnare uno stadio all'osteosarcoma: si utilizza per esempio il sistema di Enneking che prende in considerazione il grado del tumore (G), l'estensione del tumore primario (T) e la diffusione di metastasi (M); o la classificazione della American Joint Commission on Cancer (AJCC) che oltre alle tre precedenti variabili valuta anche la diffusione del tumore ai linfonodi (N).

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Sintomi

Il sintomo più comune dell'osteosarcoma è senza dubbio il dolore all'osso colpito dal tumore, ma nella regione colpita si possono presentare anche gonfiore o tumefazioni. Il grado di dolore varia a seconda della dimensione e dello stadio della malattia: inizialmente può non essere molto intenso e neppure costante, ma con il tempo in genere la situazione peggiora. In alcuni casi il tumore indebolisce l'osso a tal punto che diventano più probabili fratture definite "patologiche", per distinguerle da quelle che coinvolgono l'osso sano in caso di trauma.

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Diagnosi

In presenza di sintomi sospetti è importante rivolgersi al medico che, dopo una visita attenta e una serie di domande mirate per conoscere meglio il quadro di salute generale, deciderà se è il caso di prescrivere ulteriori esami di approfondimento. Già nel corso della visita il medico potrebbe notare la presenza di masse anomale, ma la diagnosi definitiva di tumore delle ossa potrà essere effettuata solo dopo esami più specifici.
Per arrivare a una diagnosi certa di tumore dell'osso si procede innanzitutto con uno o più esami di diagnostica per immagini. Tali indagini permettono da un lato di capire se si è in presenza di un cancro e se la malattia ha dato origine a metastasi, e dall'altro lato aiutano nella scelta del trattamento più adatto.

Si inizia in genere con una radiografia della regione sospetta, seguita eventualmente da una scintigrafia ossea o dalla PET (tomografia a emissione di positroni). Questi ultimi due esami contribuiscono a stabilire con maggior certezza l'origine della lesione visibile con la radiografia e riescono a determinare la presenza di metastasi anche in regioni diverse da quella di origine del tumore. In alcuni casi possono essere utilizzate allo stesso scopo anche la TAC (tomografia computerizzata) o la risonanza magnetica.

Tali esami possono fornire immagini che indicano con chiarezza l'eventuale presenza di un tumore, la sua localizzazione e la sua possibile diffusione anche sotto forma di micrometastasi (metastasi formate da un numero molto piccolo di cellule tumorali, che la maggior parte degli esami convenzionali non riesce a individuare). La biopsia ossea è tuttavia l'unico esame che consente di diagnosticare con certezza il cancro.

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Come si cura

Come per la maggior parte dei tumori, anche per l'osteosarcoma la probabilità di guarigione e la scelta del trattamento più adatto dipendono da diversi fattori come l'aggressività e lo stadio della malattia, la possibilità di asportare completamente il tumore con l'intervento chirurgico, i risultati delle analisi effettuate e le condizioni generali del paziente.
I principali trattamenti per il tumore dell'osso sono comunque la chirurgia e la chemioterapia, spesso utilizzate in combinazione.

Fino agli anni Sessanta del secolo scorso, la maggior parte delle persone colpite da osteosarcoma subiva interventi chirurgici molto invasivi che spesso consistevano nell'amputazione dell'arto malato. Oggi la situazione è molto cambiata e la chirurgia si muove sempre di più verso interventi di tipo conservativo. Grazie ai progressi nel campo della diagnosi precoce e a nuovi farmaci molto efficaci, è possibile rimuovere solo la parte malata dell'osso che viene poi sostituita da un innesto costituito da un osso prelevato da un altra parte del corpo del paziente (o di un donatore) oppure da una protesi metallica o di altro materiale. Uno dei problemi principali è l'applicazione di queste protesi nei bambini ancora in fase di crescita: in questi casi dopo il primo intervento ne potrebbero servire altri per sostituire la protesi originale con un'altra più lunga e adeguata alla crescita del piccolo paziente, anche se oggi sono state messe a punto protesi capaci in un certo senso di "crescere" seguendo la crescita dei ragazzi.

I tumori ossei che si presentano in ossa diverse da quelle degli arti potrebbero essere più difficili da curare con la chirurgia, ma comunque non è esclusa la possibilità di rimuovere con il bisturi anche osteosarcomi posizionati a livello della mandibola o delle ossa del bacino.

La chemioterapia per l'osteosarcoma è in genere di tipo sistemico: il farmaco entra cioè nella circolazione sanguigna e si diffonde in tutto l'organismo. Nella maggior parte di casi l'osteosarcoma viene trattato con uno o più cicli di chemioterapia prima dell'intervento chirurgico (chemioterapia neoadiuvante) per ridurre le dimensioni del tumore, seguita da altri cicli effettuati dopo l'operazione (chemioterapia adiuvante) allo scopo di eliminare eventuali cellule malate sfuggite al bisturi.
La radioterapia non è molto efficace nella cura dell'osteosarcoma, ma può essere utilizzata per ridurre le dimensioni del tumore prima dell'asportazione chirurgica o a scopo palliativo, cioè per limitare i sintomi nelle fasi più avanzate della malattia.

Sono oggi in fase di studio anche nuove terapie per combattere l'osteosarcoma, come le terapie immunomodulanti che spingono il sistema immunitario del paziente ad attaccare e distruggere il tumore. Non bisogna poi dimenticare gli anticorpi monoclonali, ovvero i cosiddetti "farmaci intelligenti" che riconoscono una specifica molecola presente sulle cellule tumorali, ma non su quelle sane. A causa della complessità genetica dell'osteosarcoma le terapie a bersaglio hanno trovato finora scarsa applicabilità. Risultati incoraggianti sono però presenti quando i farmaci antiangiogenici, che bloccano cioè la formazione di nuovi vasi sanguigni, o i cosiddetti inibitori di chinasi, vengono associati alla chemioterapia convenzionale.

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Chi è a rischio

A differenza di altri tipi di tumore, per l'osteosarcoma non sono stati identificati comportamenti a rischio legati allo stile di vita o all'ambiente, ma le caratteristiche della malattia hanno permesso comunque di individuare alcuni fattori di rischio anche di tipo molecolare.

Il fatto che il tumore si sviluppa soprattutto nel periodo di massima crescita dell'osso (nei bambini e negli adolescenti) e che i giovani affetti da osteosarcoma sono in genere piuttosto alti per la loro età fa pensare che proprio la crescita rapida dell'osso a volte favorisca il tumore. Tra i fattori di rischio certi per l'osteosarcoma c'è inoltre l'esposizione a radiazioni alle ossa che in genere si verifica per trattamenti di radioterapia a cui ci si sottopone per curare altri tipi di tumore. Ci sono poi alcuni fattori genetici che aumentano il rischio di questo tumore osseo, per esempio mutazioni nei geni p53 e RB1 responsabili anche della comparsa di altri tipi di cancro. Tra le sindromi genetiche che aumentano il rischio di osteosarcoma si ci sono la sindrome di Li-Fraumeni, la sindrome di Rothmund-Thompson, la sindrome di Bloom, la sindrome di Werner e il retinoblastoma, un raro tumore infantile della retina. Nei bambini con retinoblastoma aumenta anche il rischio di osteosarcoma soprattutto nelle ossa attorno agli occhi se vengono esposte a radioterapia. In generale gli studi genetici hanno evidenziato alterazioni molto complesse a carico dei cromosomi, spesso conseguenti ad eventi che alterano la stabilità genetica, favorendone la comparsa. 

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Quanto è diffuso

In Italia si calcolano ogni anno circa 500 nuovi casi di tumori maligni primitivi dell'osso e il 20-25% è rappresentato da osteosarcomi (110-125 casi all'anno).
Anche se può colpire a qualunque età, l'osteosarcoma è più frequente tra gli adolescenti e i giovani adulti e non ci sono grandi differenze nell'incidenza annuale tra maschi e femmine.

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Prevenzione

Attualmente non esiste alcun tipo di prevenzione efficace per ridurre il rischio di sviluppare questo tipo di cancro.

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Le informazioni presenti in questa pagina non sostituiscono il parere del medico

Ultimo aggiornamento lunedì 6 giugno 2016.

Agenzia Zoe

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