Condrosarcoma

Cos'è

La cartilagine è un particolare tessuto connettivo di aspetto traslucido, molto resistente ma allo stesso tempo molto flessibile, che ha importanti funzioni di sostegno ed è anche fondamentale per la formazione e la crescita delle ossa. È formata da cellule chiamate condrociti, disperse in una matrice che ha la consistenza di un gel. Nell'adulto è presente per esempio nelle articolazioni, a livello della colonna vertebrale, del bacino e del padiglione auricolare e del naso. Con il termine condrosarcoma vengono indicati diversi tipi di tumore che prendono il via proprio dalle cellule della cartilagine.

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Tipologie

I tumori della cartilagine possono essere sia benigni, e quindi non pericolosi per la vita anche perché in genere non sono in grado di diffondersi nell'organismo, sia maligni, come per esempio il condrosarcoma.

Quest'ultimo può prendere origine e crescere nella parte centrale dell'osso, oppure - più raramente - può svilupparsi in seguito a un preesistente tumore benigno come il condroma. Anche se si può teoricamente sviluppare in qualunque osso, il condrosarcoma è più diffuso a livello del bacino, del femore, dell'omero, della scapola e delle costole.

Esistono diverse modalità per classificare il condrosarcoma, ma in genere le diverse tipologie del tumore della cartilagine prendono il nome dal tipo di cellule che lo compongono e dall'aspetto che il tumore assume agli esami strumentali:

  • Condrosarcoma convenzionale: il più comune, copre quasi il 90% dei casi di condrosarcoma;
  • Dedifferenziato: circa il 10% dei condrosarcomi;
  • Mesenchimale: più raro, ma anche più aggressivo;
  • A cellule chiare: più raro, prende origine da cellule immature della cartilagine.

È anche possibile individuare diverse tipologie di condrosarcoma in base al grado, un parametro che indica quanto aggressiva è la malattia:

  • Grado I (basso grado);
  • Grado II (grado intermedio);
  • Grado III (alto grado).
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Evoluzione

Anche per il condrosarcoma si effettua la cosiddetta stadiazione, si assegna cioè alla malattia uno stadio che indica quanto il tumore è diffuso nell'organismo e che permette ai medici di scegliere il trattamento più adatto ed efficace per ogni singolo caso. Il condrosarcoma viene suddiviso in quattro stadi indicati con numeri da 1 a 4: per esempio, il tumore di stadio 1 è localizzato, mentre quello di grado 4 ha già dato origine a metastasi.

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Sintomi

In caso di condrosarcoma può essere presente una tumefazione della regione colpita, che può diventare dura e presentare in qualche caso anche gonfiore. Il dolore è uno dei sintomi più comuni del condrosarcoma, ma si presenta spesso nelle fasi più avanzate della malattia. In molti pazienti con questo tumore il dolore è presente anche durante la notte e a riposo e può essere accompagnato da problemi a tendini e nervi che portano per esempio a difficoltà di movimento a livello delle articolazioni vicine all'osso colpito dalla malattia. La presenza di condrosarcoma può rendere più fragile l'osso colpito, aumentando di conseguenza il rischio di fratture anche in seguito a traumi lievi. Non è raro scoprire il condrosarcoma proprio in seguito a esami effettuati per queste fratture.

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Diagnosi

In caso di dolori o tumefazioni sospetti, la prima cosa da fare è rivolgersi al medico che inizierà la visita con alcune domande sui sintomi e sulla storia medica familiare e personale e procederà poi con un esame obiettivo per verificare la presenza di segni come tumefazioni, gonfiori, eccetera. Se lo ritiene necessario il medico può prescrivere altri esami di approfondimento come la radiografia della zona interessata, che può mettere in luce la presenza di una zona "sospetta" senza però riuscire a distinguere esattamente se si tratta di un particolare tipo di tumore. Tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (RM) e scintigrafia possono allora aiutare a raggiungere una diagnosi più precisa e anche a capire se la malattia si è già diffusa in altre aree dell'organismo dando origine a metastasi. Solo la biopsia - il prelievo di una parte di tessuto da analizzare poi al microscopio -riesce però a ottenere la certezza assoluta della presenza di malattia e indicazioni chiare sul tipo di tumore.

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Come si cura

Il condrosarcoma è un tumore raro e per questa ragione è davvero importante rivolgersi a un centro specializzato che sia in grado di fornire tutte le migliori e più moderne terapie disponibili. La scelta del trattamento non è sempre la stessa, ma dipenderà da numerosi fattori tra i quali anche le caratteristiche del tumore (tipologia, aggressività, stadio, localizzazione) e del paziente (età, condizioni di salute generali, eccetera).

La chirurgia resta senza dubbio il trattamento primario nel caso di condrosarcoma e, rispetto al passato, è diventata oggi molto meno invasiva e consente di conservare l'arto colpito senza ricorrere all'amputazione. Spesso infatti si asporta chirurgicamente la parte di osso interessata dalla malattia e la si sostituisce con protesi di materiali biocompatibili o con innesti di osso prelevato da altre parti del corpo. Anche nel caso di condrosarcoma che si sviluppa a livello delle articolazioni è possibile ricorrere a interventi di sostituzione dell'articolazione malata con una artificiale. In alcuni casi però l'amputazione è inevitabile e ciò si verifica soprattutto quando il tumore non è più localizzato e si è già diffuso nelle aree circostanti, coinvolgendo anche nervi e vasi sanguigni. Tra le opzioni di trattamento del condrosarcoma, chemioterapia e radioterapia occupano un ruolo solo secondario e sono utilizzate spesso come trattamenti palliativi, per ridurre cioè i sintomi della malattia nelle fasi più avanzate o nei casi che non possono essere trattati con il bisturi.

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Chi è a rischio

Le cause precise del condrosarcoma non sono ancora note, ma esistono alcune condizioni particolari che aumentano il rischio di sviluppare il tumore della cartilagine, come per esempio la malattia di Ollier, la sindrome di Maffucci, le esostosi multiple ereditarie (MHE), il tumore di Wilms . Inoltre, il rischio di condrosarcoma aumenta - anche se in misura minima - nelle persone che hanno tumori benigni come condroma o osteocondroma. Le analisi genetiche e molecolari stanno valutando eventuali modifiche del DNA che possono essere in qualche modo legate allo sviluppo e alla progressione del condrosarcoma.

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Quanto è diffuso

Il condrosarcoma fa parte dei tumori dell'osso dei quali rappresenta una delle tipologie più diffuse (circa un quarto di tutti i tumori ossei). Nonostante ciò resta un tumore raro, che colpisce in misura lievemente maggiore gli uomini rispetto alle donne e viene diagnosticato in genere in età adulta.

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Prevenzione

Non essendo ancora note le cause della malattia, non è possibile definire una strategia di prevenzione efficace.

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Le informazioni presenti in questa pagina non sostituiscono il parere del medico

Ultimo aggiornamento lunedì 6 giugno 2016.

Agenzia Zoe

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