Leucemia a cellule capellute

Cos'è

La leucemia a cellule capellute (LCC) è una rara forma di tumore ematologico a crescita molto lenta ed è causata dalla trasformazione tumorale dei linfociti B, un tipo particolare di globuli bianchi.

Come tutte le cellule del sangue, anche i linfociti B derivano da cellule staminali presenti nel midollo osseo e, in seguito a maturazione, si trasformano in cellule adulte che difendono l'organismo dagli agenti esterni dannosi.

Nella leucemia a cellule capellute, i linfociti B maturi assumono caratteristiche tumorali e si accumulano nell'organismo sostituendosi a quelli normali. La malattia prende il nome dai tanti prolungamenti simili a capelli che si vedono nelle cellule al microscopio.

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Quanto è diffusa

La LCC è una malattia piuttosto rara che rappresenta circa il 2% di tutte le leucemie.

Questa leucemia è tipica dell'età adulta, con un'età media vicina ai 55 anni al momento della diagnosi, ed è nettamente più comune negli uomini che nelle donne (il rapporto è di 5:1).

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Chi è a rischio

I fattori di rischio per la LCC non sono ancora stati identificati con certezza. È noto che, tra i fattori di rischio non modificabili, l'età avanzata e il sesso maschile aumentano il rischio; mentre tra quelli modificabili sono emersi l'esposizione alle radiazioni (anche per un trattamento oncologico di radioterapia), ad alcune sostanze chimiche, alla segatura e alla polvere derivata dalla lavorazione del legno. Sui fattori di rischio modificabili, però, gli esperti non sono ancora giunti a una conclusione definitiva e i dati non sono sempre convincenti

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Tipologie

La LCC è una leucemia linfoide definita in base a caratteristiche specifiche delle cellule tumorali in cui linfociti B maturi che vanno incontro a trasformazione maligna.

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Sintomi

Data la crescita lenta della malattia, i pazienti con LCC spesso non presentano alcun sintomo per lunghi periodi e scoprono di avere la leucemia per caso, nel corso di esami effettuati per altri motivi.

Quando presenti, i sintomi possono essere generici e tipici anche di molte altre malattie: stanchezza marcata, febbre, pallore, sudorazione notturna, perdita di peso senza ragioni apparenti, sanguinamenti, infezioni frequenti e ingrossamento di milza e fegato. Possono comparire anche senso di pienezza a livello dell'addome, fiato corto, facilità a procurarsi lividi e disturbi neurologici e autoimmuni.

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Prevenzione

Dal momento che i fattori di rischio per la LCC non sono noti, non è possibile definire una strategia di prevenzione della malattia. È comunque consigliabile seguire le regole di un corretto stile di vita e sottoporsi a controlli medici periodici.

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Diagnosi

Il percorso che porta alla diagnosi della LCC inizia con una visita medica completa e accurata durante la quale il medico valuta la presenza di sintomi e segni (milza e linfonodi ingrossati, pallore, eccetera) che possono far pensare alla malattia. In caso di dubbio si procede con un prelievo di sangue per analizzare se il numero di cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine) è alterato e, attraverso il cosiddetto "striscio", per valutare la presenza di linfociti "capelluti" al microscopio. Altri esami più approfonditi vengono effettuati su sangue e midollo, in genere prelevato dalle ossa del bacino, per analizzare la presenza di alterazioni a livello genetico-molecolare e di antigeni tipici delle cellule tumorali (CD20, CD22, CD11c, CD103, CD25, eccetera). Per completare la diagnosi si effettua anche una TAC, utile per valutare gli eventuali ingrossamenti di linfonodi e milza.

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Evoluzione

Per la LCC non esiste un vero e proprio sistema di stadiazione, cioè uno strumento che assegna uno stadio alla malattia in base a criteri ben definiti.

A volte viene invece fatta una suddivisione in tre gruppi in base al tipo di terapia e alla risposta al trattamento:

  • non trattata: la cura si limita ad alleviare alcuni sintomi come infezioni o perdita di peso.
  • progressiva: la malattia è trattata con chemioterapia o rimozione della milza (splenectomia), ma presenta comunque un aumento delle cellule capellute nel sangue e nel midollo e un numero alterato di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.
  • refrattaria: la malattia non risponde al trattamento.
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Come si cura

Per le caratteristiche di lenta progressione della LCC e per il suo carattere spesso asintomatico, non è sempre necessario iniziare il trattamento subito dopo la diagnosi. È possibile infatti ricorrere inizialmente a una strategia di vigile attesa, che consiste nel tenere sotto controllo la malattia con visite mediche e esami di laboratorio periodici. Solo dopo la comparsa dei primi sintomi si procede con la terapia vera e propria. In passato, l'asportazione della milza tramite chirurgia era l'approccio principale. Oggi invece l'intervento chirurgico non è la prima scelta di trattamento, ma può comunque essere effettuato per ridurre il dolore legato alla rottura o all'ingrossamento dell'organo.

Attualmente si preferisce trattare la LCC con la chemioterapia. I farmaci più utilizzati sono gli analoghi delle purine, in particolare la cladribina e la pentostatina, che permettono di raggiungere nel 95-100% dei casi risposte positive che durano anche molti anni.

Hanno un ruolo nel trattamento della LCC anche le terapie biologiche che stimolano il sistema immunitario del paziente contro il cancro. In particolare, l'interferone somministrato a basse dosi permette di raggiungere una risposta nella quasi totalità dei casi senza i pesanti effetti collaterali della chemioterapia, ma ha lo svantaggio di dover essere preso per tutta la vita. Un altro farmaco biologico, l'anticorpo monoclonale rituximab, viene utilizzato invece in combinazione con la chemioterapia se la malattia si ripresenta (recidiva) dopo il trattamento iniziale.

Sono oggi in fase di sperimentazione anche altre strategie di trattamento che si basano su anticorpi monoclonali o farmaci diretti contro specifiche molecole presenti sulla superficie delle cellule tumorali, come CD22 e CD25. Infine, la recente scoperta nella LCC di una mutazione del gene BRAF , già nota anche in alcuni tumori solidi come il melanoma (mutazione V600E), apre nuove strade per la ricerca di terapie mirate contro gli effetti di questa anomalia genetica.

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Le informazioni presenti in questa pagina non sostituiscono il parere del medico

Ultimo aggiornamento lunedì 25 novembre 2013.

Agenzia Zoe

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