Tumori con sede primaria sconosciuta

Che cosa sono

Tutte le cellule dell'organismo possono in linea teorica dare origine a un tumore e in genere la malattia prende il nome proprio dal tipo di cellula iniziale. Se la prima a diventare tumorale è una cellula del fegato, si parlerà di tumore del fegato anche quando ci si riferisce alle metastasi, ovvero a cellule del tumore iniziale che si sono spostate e hanno colonizzato altri organi, anche lontani dalla sede di origine. In alcuni casi, però, ci si può imbattere in tumori secondari - ovvero metastasi del tumore originale che viene invece definito primario - senza conoscere la sede iniziale della malattia. Si parla in questo caso di tumori con sede primaria sconosciuta o ignota. Se con gli opportuni esami si riesce a identificare il tumore primario, la malattia inizialmente identificata come tumore con sede primaria ignota non sarà più tale: cambierà nome e verrà identificato come una metastasi del tumore di origine (metastasi di tumore del fegato per tornare all'esempio già citato). Le ragioni per cui non si riesce a identificare il tumore primario sono diverse: il tumore è troppo piccolo e cresce molto lentamente, il sistema immunitario è riuscito a distruggerlo, ma non a eliminare le metastasi oppure il tumore primario è stato rimosso - senza che nessuno se ne accorgesse - nel corso di un intervento chirurgico per altro motivo.

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Quanto sono diffusi


Non è semplice calcolare il numero di tumori con sede primaria ignota anche perché a volte la malattia originaria viene scoperta e quindi la definizione iniziale del tumore cambia. In realtà, in molti casi, l'origine del tumore resta ignota e non si identifica nemmeno dopo numerosi esami clinici e di laboratorio. In termini numerici questi tumori di cui non si conosce l'origine sono più diffusi di quanto si pensi: le percentuali si fermano in media attorno al 2-3% di tutti i tumori, ma arrivano anche al 9% del totale in alcuni studi. Con il miglioramento delle tecniche di diagnosi, anche molecolari, sta diventando relativamente più semplice risalire al tumore primario e di conseguenza il numero di tumori con sede primaria ignota potrebbe ridursi nel tempo.

Il sesso non fa la differenza dato che questi tumori colpiscono in egual misura uomini e donne, ma conta invece l'età: si tratta infatti di patologie più comuni tra i 50 e i 70 anni.

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Chi è a rischio

Non è possibile definire fattori di rischio specifici per i tumori con sede primaria sconosciuta, proprio perché ogni tumore ha i propri fattori e in questo caso il tumore primario non è noto. Bisogna inoltre aggiungere che si tratta di un gruppo di neoplasie molto diverse tra loro e questo rende ancora più difficile la ricerca di fattori di rischio comuni.

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Tipologie

I tumori possono essere classificati in base al tipo di cellule che li costituiscono. È quanto succede anche per i tumori con sede primaria ignota che, dopo una prima analisi, sono in genere divisi in alcune principali categorie:

  • Adenocarcinomi. Derivano da cellule ghiandolari (capaci di secernere diverse sostanze) e rappresentano fino al 60% di tutti i tumori con sede primaria ignota.
  • Carcinomi a cellule squamose. Derivano da cellule piatte, con aspetto simile a quello delle cellule che si trovano sulla superficie della pelle o sulla superficie di alcuni organi (bocca, gola, esofago, ano, vagina, eccetera) e rappresentano circa il 5% dei tumori con sede primaria ignota.
  • Carcinomi poco differenziati. In questi casi, al microscopio le cellule vengono identificate come appartenenti a un carcinoma, ma non ci sono dettagli sufficienti per una classificazione più precisa. Circa il 30% dei tumori con sede primaria ignota rientra in questa categoria.
  • Tumori maligni poco differenziati. L'analisi iniziale al microscopio non permette neppure di stabilire se si tratta di un carcinoma. Rientra in questa tipologia circa il 5% dei tumori con sede primaria ignota.

Grazie a indagini più approfondite - analisi genetiche, immunoistochimiche, eccetera - si riesce in alcuni casi a migliorare la classificazione di questi tumori: per esempio, molti dei tumori maligni poco differenziati risultano essere linfomi, sarcomi o melanomi, così come il 10% circa dei carcinomi poco differenziati.

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Sintomi

I sintomi dei tumori con sede primaria ignota sono molto variabili e cambiano a seconda dell'organo interessato. Spesso inoltre si tratta di sintomi piuttosto generici e che possono dipendere da molte altre patologie non di natura tumorale. Se si nota quindi qualche sintomo "insolito" non è il caso di allarmarsi: è sempre meglio rivolgersi al medico che saprà indicare eventuali esami di approfondimento. Tra i segni e i sintomi che potrebbero nascondere un tumore con sede primaria ignota si possono citare, per esempio, linfonodi ingrossati o particolarmente duri, presenza di un costante senso di pienezza a livello di stomaco e intestino, cambiamento nelle abitudini intestinali, fiato corto, dolore al petto e all'addome, dolore osseo non legato a un trauma, sanguinamenti o perdite non comuni, debolezza, scarso appetito, perdita di peso senza una ragione specifica.

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Prevenzione

Non sapendo quale tumore originale si debba prevenire, risulta davvero difficile definire regole di prevenzione efficaci per i tumori con sede primaria ignota. Restano però valide le regole generali legate agli stili di vita: evitare il fumo, anche quello passivo, per ridurre il rischio di numerosi tumori come quello di polmoni, fegato, vescica, rene eccetera. Non esporsi per periodi eccessivi e senza protezione al sole permette di ridurre il rischio di neoplasie della pelle, mentre una dieta ricca di frutta e verdura e povera di zuccheri e grassi animali allontana il pericolo di sviluppare tumori di stomaco, colon, retto, ovaio e molti altri ancora. Se si riesce a prevenire un tumore primario, si previene di conseguenza anche quello con sede primaria ignota.

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Diagnosi

Come per tutti i tipi di cancro, anche la diagnosi dei tumori con sede primaria ignota parte da una visita dal medico di base o dallo specialista e nel corso questo primo incontro è importante riferire al medico con chiarezza e precisione il tipo di sintomi e la durata, oltre alla storia medica personale e della propria famiglia. In base alle informazioni raccolte anche con una visita completa, il medico può decidere se prescrivere ulteriori esami di approfondimento che saranno diversi da caso a caso, anche sulla base dell'area colpita dai sintomi e dalle prime ipotesi su quale possa essere l'eventuale tumore primario. Tra i primi esami prescritti è quasi sempre incluso un prelievo si sangue che permette di valutare il numero di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine, e a grandi linee la funzionalità di alcuni organi come fegato, pancreas e reni. Tale esame consente anche di verificare i livelli dei cosiddetti marcatori tumorali, molecole presenti nel sangue e che possono indicare la presenza di un tumore. In realtà, dato che non tutti i tumori producono marcatori e che alcuni marcatori possono alterarsi anche per cause diverse dal tumore, queste molecole non forniscono informazioni certe al 100%, ma possono offrire indicazioni per decidere come approfondire le indagini. Il passo successivo è rappresentato in genere da esami di diagnostica per immagini, molto utili per capire quanto e dove la malattia è diffusa all'interno dell'organismo e in certi casi anche per identificare il tumore primario. Ne esistono molti, tra il quale il medico sceglierà sulla base dei dati raccolti fino a quel momento: radiografia, ecografia, tomografia computerizzata (TC), tomografia a emissione di positroni (PET), risonanza magnetica, scintigrafia, endoscopia (colonscopia, gastroscopia, eccetera). Ma per arrivare a una diagnosi certa non si può fare a meno di una biopsia, che consiste nel prelievo di una porzione di tessuto "sospetta" da analizzare poi al microscopio o con altre tecniche più o meno sofisticate (immunoistochimica, valutazione di marcatori molecolari, analisi dell'espressione dei geni eccetera). Con questa serie di esami è a volte possibile identificare il tumore primario, o comunque si riesce a classificare il tumore con sede primaria ignota in una delle principali tipologie previste.

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Evoluzione

Lo stadio di un tumore indica quanto la malattia è estesa ed eventualmente diffusa in organi diversi da quello di partenza: più basso è lo stadio, meno il tumore è diffuso.

Per poter assegnare con precisione uno stadio è necessario però conoscere il cancro primario. Per i tumori con sede primaria ignota non è quindi possibile stabilire lo stadio in modo preciso, ma dal momento che si tratta - per definizione - di metastasi di un altro cancro, si parla sempre di tumori di stadio uguale o superiore a II, anzi, la maggior parte si rivela essere di stadio III o IV.

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Come si curano

Di fronte a un tumore con sede primaria ignota, la ricerca del tumore primario non è solo un esercizio di abilità per il medico: conoscere il tumore di origine permette infatti di impostare in modo più accurato ed efficace il trattamento.

Va sottolineato che, in linea generale, è piuttosto difficile anche se non impossibile curare in modo definitivo un tumore con sede primaria ignota perché la malattia originaria - non identificata - si presenta già in stadio avanzato e ha già dato origine a metastasi diffuse nell'organismo. In base alle informazioni disponibili su tipo di cellule che compongono il tumore, posizione della malattia e condizioni generali del paziente, il medico sarà in grado comunque di scegliere il trattamento più adatto tra quelli disponibili.

La chirurgia non rappresenta in genere la prima scelta per la terapia del tumore con sede primaria ignota, ma può essere utile nei casi in cui le cellule tumorali siano diffuse solo nei linfonodi o in aree ben circoscritte che possono quindi essere completamente asportate con il bisturi. In molti casi alla chirurgia si fa seguire anche la radioterapia che permette di eliminare anche le cellule non rimosse durante l'intervento. Difficilmente la radioterapia viene utilizzata da sola tranne nei rari casi in cui il tumore è davvero ben circoscritto. L'opzione più utilizzata per il trattamento dei tumori con sede primaria ignota resta la chemioterapia, in particolare quella sistemica, capace cioè di raggiungere tutti i distretti corporei: in questo modo si può arrivare a colpire il tumore primario anche se questo non è ancora stato identificato con certezza. Non è semplice nemmeno per un medico esperto scegliere il farmaco o la combinazione di farmaci più efficace quando il tumore primario non è noto, ma valutando anche il tipo di cellule che compone la malattia e la sua posizione si possono fare ipotesi che aiutano la scelta. Resta poi sempre aperta la possibilità di un cambio di trattamento se nel corso della terapia si riesce a identificare il tumore primario. Oltre alla chemioterapia, si utilizzano in alcuni casi anche farmaci intelligenti, terapie mirate che vanno a colpire determinate molecole espresse dalle cellule del tumore. La terapia in questi casi viene preceduta da una serie di attenti e sofisticati esami molecolari per capire se nel tumore è presente o meno un bersaglio adatto al trattamento.

È importante infine ricordare che molte delle terapie utilizzate per i tumori con sede primaria ignota hanno uno scopo palliativo, non servono cioè a curare in modo definitivo la malattia, ma piuttosto a limitarne i sintomi e a migliorare la qualità di vita dei pazienti: la chirurgia può essere quindi utilizzata, per esempio, per rimuovere blocchi intestinali causati dal tumore o per alleviare la pressione di una massa tumorale che preme su altri organi; gli steroidi possono aiutare a migliorare l'appetito e a ridurre il senso di spossatezza; alcuni farmaci come i bifosfonati rinforzano le ossa e riducono il rischio di fratture, eccetera.

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Le informazioni presenti in questa pagina non sostituiscono il parere del medico

Ultimo aggiornamento mercoledì 26 marzo 2014.

Agenzia Zoe

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